Embriología · Aparato digestivo
Atresia de vías biliares !
- Malformación
Los conductos que sacan la bilis del hígado se inflaman y se cierran en las primeras semanas de vida: ictericia que no cede y heces muy pálidas.
Actualizado 2026-11-01
Véalo en 3D: Colédoco · Conducto hepático común · Conducto cístico · Vesícula biliar · Hígado · Vena porta
Qué es
Es una colangiopatía fibroobliterante progresiva de las vías biliares extrahepáticas, y luego intrahepáticas, del lactante, que bloquea la salida de la bilis. No es un simple fallo de recanalización: se piensa en una vulnerabilidad del desarrollo, a veces con defectos de lateralidad, seguida de un daño inflamatorio o viral después del nacimiento. Sin cirugía temprana lleva a cirrosis, y es una causa principal de trasplante hepático en niños.
Causa embriológica
- Forma aislada, la más frecuente: el árbol biliar se forma, pero sufre una obliteración inflamatoria progresiva alrededor del nacimiento.
- Modelo de dos golpes: una vulnerabilidad del desarrollo (remodelado anormal de la placa ductal, posible ciliopatía) más un daño posnatal inmune o viral (CMV en un subgrupo).
- Forma sindrómica: defecto temprano del desarrollo ligado a la lateralidad, con malformación esplénica.
- El conducto obliterado queda como un cordón fibroso en el hilio hepático.
Cómo se presenta
- Ictericia que aparece o persiste después de la segunda semana en un lactante que al principio parece sano.
- Heces cada vez más pálidas y orina oscura.
- Hepatomegalia firme; más tarde esplenomegalia, ascitis y falla de crecimiento por cirrosis.
- Sangrado por déficit de vitamina K, por mala absorción de grasas.
- Asociaciones: poliesplenia, heterotaxia, vena porta preduodenal, vena cava inferior interrumpida y malrotación.
Diagnóstico
- Bilirrubina directa elevada; la ictericia prolongada del lactante se estudia con bilirrubina fraccionada.
- Ecografía en ayunas: cordón triangular y vesícula pequeña o ausente.
- Gammagrafía hepatobiliar: sin excreción intestinal; si el trazador pasa al intestino, la atresia queda descartada.
- La biopsia hepática y la colangiografía intraoperatoria confirman el diagnóstico.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué tipo de bilirrubina está elevada en la atresia biliar?
La bilirrubina directa o conjugada, porque el hígado la conjuga pero no puede excretarla por las vías biliares.
¿Qué signo ecográfico es característico?
El cordón triangular: un remanente fibroso ecogénico en el hilio hepático.
¿Por qué importa operar pronto?
Porque la portoenterostomía de Kasai funciona mejor antes de los 60 días; después la fibrosis avanza hacia la cirrosis.
¿Con qué anomalías se asocia la forma sindrómica?
Con poliesplenia, situs inversus, vena porta preduodenal, vena cava inferior interrumpida, malrotación y cardiopatías.
Véalo en 3D
Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra.
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Enfermedades relacionadas
Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Biliary Atresia (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2026); Biliary atresia (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2026).
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