Embriología · Aparato urogenital
Agenesia renal y secuencia de Potter !
- Malformación
Falta uno o ambos riñones. Sin los dos, casi no hay líquido amniótico y los pulmones no se desarrollan.
Actualizado 2026-11-01
Véalo en 3D: Riñones · Uréteres · Glándula suprarrenal izquierda · Glándula suprarrenal derecha
Qué es
La agenesia renal es la ausencia de uno o de ambos riñones porque la yema ureteral no se forma o no induce al blastema metanéfrico. La unilateral suele pasar inadvertida porque el otro riñón crece para compensar. La bilateral deja al feto casi sin líquido amniótico y produce la secuencia de Potter, cuyo problema mortal es la hipoplasia pulmonar.
Causa embriológica
- Semana 5: la yema ureteral no brota del conducto mesonéfrico, o brota y no penetra el blastema metanéfrico.
- Sin la señal de la yema el blastema no forma nefronas y desaparece; sin el GDNF del blastema la yema no se ramifica.
- Se han descrito variantes en genes de esa vía (RET, GDNF, PAX2, entre otros), pero la mayoría de los casos no tiene una causa identificada.
- Sin orina fetal después del primer trimestre, el líquido amniótico casi desaparece: el útero comprime al feto y el pulmón no se expande.
Marcadores
- RET
- GDNF
- PAX2
- SALL1
Cómo se presenta
- Bilateral: oligohidramnios o anhidramnios desde el segundo trimestre; dificultad respiratoria grave al nacer por hipoplasia pulmonar.
- Facies de Potter: pliegues epicánticos, nariz aplanada, mentón pequeño, orejas bajas y aplanadas.
- Pie equinovaro, luxación de cadera y contracturas por compresión.
- Unilateral: hallazgo incidental, a veces con hipertensión o proteinuria en la vida adulta.
- Se describe con más frecuencia en el lado izquierdo y en varones.
Diagnóstico
- Ecografía prenatal: anhidramnios, sin riñones ni vejiga visibles.
- Signo de la suprarrenal «acostada»: la glándula suprarrenal se ve alargada y plana en la fosa renal vacía.
- Doppler color: no se identifican las arterias renales.
- La resonancia magnética fetal ayuda cuando el oligohidramnios impide ver bien con ecografía.
Póngase a prueba
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¿Cuál es la causa embriológica de la agenesia renal?
La yema ureteral no se forma o no penetra el blastema metanéfrico hacia la semana 5, de modo que no se induce la formación de nefronas.
¿Cuál es la causa de muerte en la agenesia renal bilateral?
La hipoplasia pulmonar, secundaria al oligohidramnios grave: sin líquido amniótico el pulmón fetal no se desarrolla.
¿Por qué la secuencia de Potter se llama secuencia y no síndrome?
Porque un único defecto inicial, la falta de orina fetal, desencadena en cascada los demás hallazgos por compresión del feto.
¿Qué hallazgo ecográfico típico se ve en la fosa renal vacía?
La glándula suprarrenal alargada y plana, el signo de la suprarrenal «acostada».
Véalo en 3D
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Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Potter Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2023); Embryology, Kidney, Bladder, and Ureter - StatPearls - NCBI Bookshelf (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2023).
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