Distrofia endotelial corneal de Fuchs
Las células que bombean agua fuera de la córnea fallan poco a poco: la córnea se hincha y la visión es peor al despertar. Un trasplante endotelial la aclara.
Qué es
Una pérdida hereditaria y lentamente progresiva de las células del endotelio corneal, con depósitos en forma de verruga (gotas o guttae) en la membrana de Descemet. A medida que falla la bomba endotelial, la córnea se hincha, primero en la mañana, y la visión se nubla con deslumbramiento. Es la indicación más frecuente de trasplante de córnea en muchos países.
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A quién afecta
Suele aparecer después de los 50 años, con más frecuencia en mujeres; a menudo es familiar.
Causas
- Predisposición genética (a menudo ligada al gen TCF4)
- Declive endotelial con la edad
Factores de riesgo
- Sexo femenino
- Edad mayor de 50 años
- Historia familiar
- La cirugía de catarata puede desenmascararla
Fisiopatología
Las células endoteliales anormales producen guttae y mueren más rápido de lo normal. Las restantes se agrandan, pero al final no logran bombear el líquido fuera del estroma; en la noche, con los ojos cerrados, se evapora menos agua, por eso el edema y la visión borrosa son peores al despertar. Más tarde se forman ampollas bajo el epitelio que se rompen con dolor.
Clasificación
- Temprana: guttae sin edema
- Moderada: edema estromal, visión borrosa matutina
- Avanzada: bullas epiteliales, cicatriz
Síntomas y signos
- Visión borrosa peor al despertar, que mejora durante el día
- Deslumbramiento y halos
- Dolor por ruptura de las ampollas epiteliales en la enfermedad avanzada
Diagnóstico
- Clínico
- La lámpara de hendidura muestra guttae (endotelio en «metal martillado») y edema estromal o epitelial.
- Pruebas
- Medida del grosor corneal (paquimetría) y recuento de células endoteliales (microscopía especular).
- Imágenes
- La microscopía especular y la tomografía corneal documentan la gravedad.
Diagnóstico diferencial
- Edema corneal tras cirugía de catarata
- Otras distrofias endoteliales
- Endotelitis herpética
- Cierre angular agudo
Objetivo del tratamiento
Mantener la córnea transparente y, cuando la visión se limita, reemplazar el endotelio.
Tratamiento
- Conservador
- Gotas y ungüento de solución salina hipertónica y, en la mañana, secar suavemente la córnea (por ejemplo con aire tibio) para reducir el edema.
- Quirúrgico
- Queratoplastia endotelial (trasplante solo del endotelio y la membrana de Descemet) en la enfermedad que limita la visión.
- Quirúrgico
- Planeación de la cirugía de catarata y de córnea combinada o por etapas.
Complicaciones
- Descompensación corneal
- Queratopatía bullosa dolorosa
- Cicatriz corneal
Pronóstico
Avanza lentamente; la queratoplastia endotelial da una recuperación visual rápida y buena en la mayoría de los pacientes.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Por qué la visión es peor al despertar en la distrofia de Fuchs?
Porque con los ojos cerrados en la noche se evapora menos agua y el endotelio que falla no logra eliminar el edema corneal.
¿Qué son las guttae?
Depósitos en forma de verruga sobre la membrana de Descemet producidos por células endoteliales anormales.
¿Cuál es el tratamiento quirúrgico?
La queratoplastia endotelial, que reemplaza solo el endotelio enfermo.
En oftalmología
- Trasplante de córnea (queratoplastia) y córnea artificial
- Topografía y tomografía corneal y microscopía especular
Conexiones
Enfermedades relacionadas2
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Fuchs Endothelial Dystrophy (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2025).
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