Penicilamina

Mecanismo de acción

La penicilamina es un aminoácido con grupo tiol derivado de la penicilina. En la enfermedad de Wilson se une al cobre sobrante para que se elimine por la orina. En la cistinuria forma con la cisteína un disulfuro mixto mucho más soluble que la cistina, de modo que se forman menos cálculos. En la artritis reumatoide su acción no se conoce: baja el factor reumatoide IgM, frena la actividad de los linfocitos T e interfiere con el entrecruzamiento del colágeno.

1. El tiol de la penicilamina atrapa el cobre
2. El complejo de cobre se elimina por la orina
3. Con la cistina forma un disulfuro mixto soluble
4. Se forman menos cálculos de cistina

Indicaciones

• Enfermedad de Wilson (sobrecarga de cobre) Enfermedad de Wilson →
• Cistinuria, para reducir la formación de cálculos de cistina Cistinuria →
• Artritis reumatoide activa grave que no respondió al tratamiento convencional Artritis reumatoide →

Efectos adversos

Frecuentes

• Pérdida o cambio del gusto
• Erupción y picor
• Náuseas, vómito, diarrea y pérdida del apetito
• Mayor necesidad de vitamina B6 (piridoxina)

Contraindicaciones

• Embarazo, salvo en la enfermedad de Wilson y algunos casos de cistinuria
• Lactancia
• Anemia aplásica o agranulocitosis previas por penicilamina
• Artritis reumatoide con insuficiencia renal

Interacciones clave

Alimentos, antiácidos y hierro

Reducen su absorción; el hierro se da bien separado

Zinc, suplementos minerales y leche

Pueden interferir con su absorción o su efecto

Oro, antipalúdicos y citotóxicos

No se combinan: suman toxicidad grave en sangre y riñón

Qué se vigila

• Uroanálisis, leucocitos con diferencial, hemoglobina y plaquetas: con frecuencia al inicio y luego más espaciados
• Pruebas de función hepática, más a menudo en la enfermedad de Wilson
• Cobre en orina en la enfermedad de Wilson; imágenes de cálculos en la cistinuria

Administración y seguridad

• Se da por boca en ayunas, separada de las comidas, los antiácidos y el hierro
• Suele añadirse piridoxina, sobre todo en la enfermedad de Wilson y la cistinuria
• No se suspende por el empeoramiento neurológico inicial en la enfermedad de Wilson: las interrupciones aumentan el riesgo de una reacción de sensibilidad al reanudarla

Embarazo y lactancia

Contraindicada en el embarazo, salvo en la enfermedad de Wilson y en algunas pacientes con cistinuria, en las que suspender el tratamiento implica más riesgo.

Cuidados de enfermería

• Enseñar al paciente a avisar de inmediato si presenta fiebre, dolor de garganta, moretones o sangrado
• Revisar la orina en busca de proteína y sangre según el calendario
• Informar de debilidad muscular nueva, párpados caídos, ampollas o tos con sangre
• Explicar que el cambio del gusto es frecuente y suele pasar

Farmacocinética

Absorción

Oral; absorción incompleta, que reducen los alimentos, los antiácidos y el hierro

Distribución

Muy unida a las proteínas del plasma

Eliminación

Sobre todo por los riñones, en gran parte como disulfuros

Póngase a prueba

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Conexiones

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Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: DailyMed - PENICILLAMINE capsule (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026); eEML - Electronic Essential Medicines List (World Health Organization, 2025); ATCDDD - ATC/DDD Index (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).

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