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Substance noire !

La substance noire est une bande sombre de cellules du mésencéphale qui produit la dopamine du contrôle moteur ; sa perte cause la maladie de Parkinson.

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Ce que c'est

Une bande sombre de cellules dans le mésencéphale.

Ce qu'il fait

Fabrique la dopamine destinée aux noyaux gris centraux ; sa perte provoque la maladie de Parkinson.

Rapports

En avant
Pied du pédoncule cérébral avec les fibres corticospinales et corticonucléaires
En arrière
Tegmentum du mésencéphale avec le noyau rouge
Médial
Fosse interpédonculaire avec l'émergence du nerf oculomoteur ; l'aire tegmentale ventrale (dopamine de la récompense) se trouve juste en dedans
Au-dessus
Elle s'étend vers le haut dans le subthalamus, à côté du noyau subthalamique

Comment le repérer

Sur une coupe axiale du mésencéphale supérieur, c'est la bande sombre entre le pédoncule cérébral (pied) en avant et le tegmentum, avec le noyau rouge, en arrière. Son pigment la rend visible à l'œil nu sur un tronc cérébral coupé ; dans la maladie de Parkinson, elle paraît pâle.

Examen clinique

  • Tremblement de repos qui s'atténue au mouvement et réapparaît lors du maintien d'une posture
  • Rigidité perçue à la rotation passive du poignet, cédant par à-coups (phénomène de la roue dentée) lorsque le tremblement s'y ajoute
  • Des tapotements répétés des doigts ou du pied qui ralentissent et diminuent d'amplitude (décrément) révèlent la bradykinésie
  • Test de rétropulsion (pull test) : l'examinateur tire brusquement les épaules vers l'arrière ; plusieurs pas en arrière ou une chute traduisent une instabilité posturale

En imagerie

L'IRM standard est habituellement normale. En imagerie de susceptibilité haute résolution, l'hypersignal dorsal normal de la substance noire (« queue d'hirondelle ») disparaît dans la maladie de Parkinson. La TEMP au transporteur de la dopamine (DaTSCAN) montre une fixation striatale diminuée, ce qui conforte le diagnostic sans le poser.

Problèmes fréquents

  • Maladie de Parkinson : ses cellules à dopamine disparaissent, d'où tremblement, raideur, lenteur et troubles de l'équilibre.

Comment le diagnostiquer

Examen clinique par un neurologue ; imagerie spécialisée en cas de doute.

Traitement

  • Médicaments qui remplacent la dopamine.
  • Stimulation cérébrale profonde chez des patients sélectionnés.
  • Kinésithérapie et activité physique.

Corrélation clinique

  • La stimulation cérébrale profonde du noyau subthalamique ou du pallidum interne aide certains patients atteints de maladie de Parkinson évoluée
  • La toxine MPTP, contaminant de drogues illicites, détruit la pars compacta et a provoqué des syndromes parkinsoniens brutaux chez des sujets jeunes

Moyen mnémotechnique

Signes parkinsoniens : TRAP (moyen mnémotechnique anglais) – Tremor (tremblement), Rigidity (rigidité), Akinesia/bradykinésie, Postural instability (instabilité posturale).

Maladies associées

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelles sont les deux parties de la substance noire ?

Pars compacta : neurones dopaminergiques pigmentés projetant vers le striatum ; pars reticulata : sortie inhibitrice, comme le pallidum interne.

Quels sont les signes cardinaux de la maladie de Parkinson ?

Tremblement de repos « en émiettement », rigidité (en tuyau de plomb ou en roue dentée), bradykinésie, puis instabilité posturale.

Que montre la substance noire à l'autopsie dans la maladie de Parkinson ?

Elle est pâle, et les neurones survivants contiennent des corps de Lewy (alpha-synucléine).

Quels médicaments peuvent provoquer un syndrome parkinsonien ?

Les médicaments qui bloquent les récepteurs dopaminergiques, comme les antipsychotiques et certains antiémétiques (métoclopramide).

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Ses noms

Latin officiel (TA2)
substantia nigra TA2 5881
Espagnol officiel (DeCS)
Sustancia Negra DeCS D013378
Anglais (TA2)
Substantia nigra

À voir aussi

Sources: Terminologia Anatomica (TA2); DeCS; Neuroanatomy, Substantia Nigra.

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

Substance noire mis en évidence sur le modèle 3D de Durgical