Urticaire et angio-œdème

Ce que c'est

L'urticaire est une éruption transitoire de papules œdémateuses prurigineuses due à un œdème du derme superficiel. L'angio-œdème est un œdème du derme profond, de l'hypoderme ou des muqueuses ; il peut accompagner l'urticaire (type mastocytaire) ou survenir seul (type bradykinique, comme avec les IEC ou l'angio-œdème héréditaire).

Qui est touché

Très fréquente : environ une personne sur cinq présente une urticaire au cours de sa vie. L'urticaire aiguë prédomine chez l'enfant ; l'urticaire chronique spontanée est plus fréquente chez la femme d'âge moyen. Les IEC, très utilisés contre l'hypertension en Colombie, sont l'une des principales causes d'angio-œdème isolé aux urgences.

Causes

• Urticaire aiguë : infections (surtout virales), aliments, médicaments (bêtalactamines, AINS) et piqûres d'insectes
• Urticaire chronique spontanée : souvent auto-immune (IgG dirigées contre les IgE ou leur récepteur) ; aucun déclencheur n'est souvent retrouvé
• Urticaire inductible : froid, pression, chaleur, soleil, effort ou grattage (dermographisme)
• Angio-œdème bradykinique : IEC, déficit ou dysfonction héréditaire de l'inhibiteur de la C1 estérase, déficit acquis en inhibiteur de la C1 estérase

Facteurs de risque

• Atopie et autres maladies allergiques
• Thyroïdite auto-immune (associée à l'urticaire chronique)
• Prise d'IEC (risque plus élevé chez les personnes d'ascendance africaine et les fumeurs)
• Antécédents familiaux de gonflements récidivants sans urticaire (angio-œdème héréditaire)
• Prise d'AINS, qui peut aggraver l'urticaire chronique

Physiopathologie

Dans l'urticaire, les mastocytes dégranulent (via les IgE, des auto-anticorps ou des stimuli directs) et libèrent de l'histamine et d'autres médiateurs ; les vaisseaux se dilatent et fuient, produisant papules et érythème dans le derme superficiel, qui disparaissent en moins de 24 heures. L'angio-œdème mastocytaire est le même processus, plus profond. L'angio-œdème bradykinique résulte d'un excès de bradykinine, par blocage de sa dégradation (IEC) ou production incontrôlée (inhibiteur de la C1 estérase bas) ; il ne démange pas, dure 2–5 jours et ne répond pas aux antihistaminiques.

Classification

• Urticaire aiguë : moins de 6 semaines
• Urticaire chronique : 6 semaines ou plus, spontanée ou inductible
• Angio-œdème mastocytaire (histaminique), généralement avec urticaire
• Angio-œdème bradykinique : induit par les IEC, héréditaire (types I–III), acquis

Symptômes et signes

• Papules rouges prurigineuses, en relief, à centre pâle, qui changent de forme et disparaissent en moins de 24 heures sans laisser de trace
• Apparition de nouvelles papules à d'autres endroits
• Gonflement ne prenant pas le godet des lèvres, des paupières, de la langue, du visage, des mains ou des organes génitaux
• Sensation de brûlure ou de tension dans la zone gonflée plutôt que de prurit dans l'angio-œdème bradykinique
• Douleurs abdominales à type de colique et vomissements par œdème de la paroi intestinale dans l'angio-œdème héréditaire

Diagnostic

Clinique

Surtout clinique : anamnèse (durée de chaque lésion, déclencheurs, médicaments dont IEC et AINS, antécédents familiaux) et aspect des papules ou du gonflement. Les voies aériennes sont vérifiées en premier devant tout gonflement facial ou buccal.

Examens

L'urticaire aiguë ne nécessite généralement aucun examen. Urticaire chronique : examens limités comme la numération formule sanguine, la CRP ou la VS et, selon le contexte, les anticorps antithyroïdiens. Angio-œdème récidivant isolé : C4 (bas dans l'angio-œdème héréditaire), taux et fonction de l'inhibiteur de la C1 estérase ; le C1q aide à identifier la forme acquise. Tryptase sérique en cas de suspicion d'anaphylaxie.

Imagerie

Pas systématique ; la laryngoscopie (nasofibroscopie) évalue l'œdème laryngé, et l'échographie ou le scanner abdominal peuvent montrer un œdème de la paroi intestinale lors des crises abdominales.

Diagnostic différentiel

• Anaphylaxie (urticaire avec atteinte respiratoire ou circulatoire)
• Vascularite urticarienne
• Dermatite de contact ou cellulite provoquant un gonflement du visage
• Piqûres d'insectes et prurigo strophulus (urticaire papuleuse)
• Syndrome cave supérieur ou myxœdème hypothyroïdien comme causes de gonflement du visage

Objectif du traitement

Sécuriser les voies aériennes si nécessaire, supprimer le déclencheur, soulager le prurit et le gonflement, et choisir le traitement selon le mécanisme, car l'angio-œdème bradykinique ne répond pas aux antihistaminiques, aux corticoïdes ni à l'adrénaline comme la maladie mastocytaire.

Traitement

Phase aiguë

Les voies aériennes d'abord : rechercher un stridor et une modification de la voix, administrer de l'adrénaline intramusculaire en cas d'anaphylaxie, et se préparer à une prise en charge avancée des voies aériennes en cas d'œdème sévère de la langue ou du larynx.

Médical

Les antihistaminiques H1 de deuxième génération (non sédatifs) sont le traitement de première intention de l'urticaire ; la dose peut être augmentée dans les formes chroniques, et un anti-IgE (omalizumab) ou la ciclosporine est ajouté dans l'urticaire chronique réfractaire. Une courte corticothérapie orale peut être utilisée pour les poussées aiguës sévères.

Médical

Angio-œdème aux IEC : arrêter définitivement le médicament et ne jamais le reprendre ; le passage à une autre classe se décide avec prudence. Surveillance, car le gonflement peut progresser pendant des heures.

Médical

Angio-œdème héréditaire : les crises sont traitées par concentré d'inhibiteur de la C1 estérase, antagoniste du récepteur B2 de la bradykinine (icatibant) ou inhibiteur de la kallicréine ; prophylaxie au long cours en cas de crises fréquentes ; plasma frais congelé si rien d'autre n'est disponible.

Mode de vie

Éviter les déclencheurs identifiés (aliments, AINS, stimuli physiques), porter sur soi un document d'allergie et, en cas de risque d'anaphylaxie, un stylo auto-injecteur d'adrénaline.

Complications

• Obstruction des voies aériennes supérieures et asphyxie par œdème laryngé
• Anaphylaxie
• Mauvais sommeil, anxiété et baisse de la qualité de vie dans l'urticaire chronique
• Chirurgie abdominale inutile lorsque des crises d'angio-œdème héréditaire sont prises pour un abdomen aigu

Pronostic

L'urticaire aiguë disparaît généralement en quelques jours à quelques semaines. L'urticaire chronique spontanée entre en rémission chez environ la moitié des personnes en quelques années. L'angio-œdème aux IEC peut apparaître pour la première fois des années après le début du traitement et récidive si le médicament est poursuivi. L'angio-œdème héréditaire dure toute la vie mais est bien contrôlé par les traitements modernes.

Prévention

• Éviter les déclencheurs connus et documenter les réactions médicamenteuses
• Rechercher un antécédent d'angio-œdème avant de débuter un IEC
• Dépistage familial (C4, inhibiteur de la C1 estérase) lorsqu'un angio-œdème héréditaire est diagnostiqué

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

En sémiologie

• Examen de la peau : lésions élémentaires primaires et secondaires

Médicaments pour cette maladie

• Loratadine
• Cétirizine
• Chlorphénamine
• Cyproheptadine
• Fexofénadine
• Hydroxyzine
• Desloratadine
• Omalizumab
• Inhibiteur de la C1 estérase
• Icatibant
• Lanadélumab
• Bérotralstat

Maladies associées

• Anaphylaxie
• Hypertension artérielle
• Rhinite allergique
• Asthme
• Hypothyroïdie
• Dermatite de contact (d'irritation et allergique)
• Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Hives (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Angioedema (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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