Cordoma, adamantinoma y tumores medulares en el hueso

Qué es

Algunos tumores óseos importantes no encajan en los grandes grupos por matriz. El cordoma es un tumor maligno con diferenciación notocordal que surge a lo largo del esqueleto axial, sobre todo en el sacro y el clivus de la base del cráneo, y crece despacio pero invade localmente. El adamantinoma es un tumor bifásico de bajo grado, epitelial y fibroóseo, casi siempre en la tibia. Los tumores hematolinfoides, en especial el mieloma de células plasmáticas, el linfoma y la histiocitosis de células de Langerhans, se presentan a menudo como lesiones óseas líticas y el patólogo los diagnostica en la biopsia ósea.

Estructura

• Cordoma: lóbulos de cordones y nidos de células grandes de citoplasma claro y burbujoso (células fisalíferas) en una matriz mixoide azul.
• Adamantinoma: nidos epiteliales basaloides, escamoides o fusiformes en un estroma fibroso y osteofibroso blando.
• Histiocitosis de células de Langerhans: células de Langerhans mezcladas con muchos eosinófilos (granuloma eosinófilo).
• Mieloma: médula reemplazada por láminas de plasmocitos con núcleos excéntricos y cromatina en rueda de carreta.

Paso a paso

1. Después del desarrollo persisten restos de notocorda a lo largo del esqueleto axial.
2. La ganancia o duplicación de la braquiuria, un factor de transcripción de la notocorda, ayuda a impulsar la transformación.
3. El cordoma crece despacio, destruye el sacro o el clivus y comprime nervios.
4. Recidiva localmente tras una resección incompleta y da metástasis tardías.

Marcadores

• Braquiuria (cordoma)
• Queratina (cordoma, adamantinoma)
• CD1a y langerina (histiocitosis de células de Langerhans)
• CD138 y kappa o lambda (mieloma)

Correlación clínica

• El cordoma sacro causa lumbalgia, estreñimiento y síntomas vesicales; el del clivus causa cefalea y parálisis de pares craneales, sobre todo diplopía.
• Ante una lesión lítica nueva en un adulto mayor de 40 años, pensar primero en metástasis y mieloma.
• Niño con lesión lítica del cráneo y dolor óseo: la histiocitosis de células de Langerhans está en el diferencial.

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: Chordoma: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Multiple myeloma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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