Dermatofibroma frente a dermatofibrosarcoma protuberans
- Lesión
El dermatofibroma es un bulto firme e inofensivo. El dermatofibrosarcoma protuberans se le parece al inicio, pero crece y recidiva si no se extirpa todo.
Qué es
El dermatofibroma es un nódulo fibrohistiocítico benigno, a menudo reactivo, típico de las piernas de adultos jóvenes y de edad media, a veces tras un trauma menor como una picadura. El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma de bajo grado de dermis y subcutis impulsado por la fusión COL1A1-PDGFB; infiltra ampliamente, recidiva localmente y rara vez da metástasis.
Dermatofibroma vs DFSP
| Rasgo | Dermatofibroma | Dermatofibrosarcoma protuberans |
|---|---|---|
| Comportamiento | Benigno | Sarcoma de bajo grado, recidiva local |
| Sitio | Piernas | Tronco, porción proximal de extremidades |
| Profundidad | Dermis, limitada | Dermis hasta la grasa (panal de abejas) |
| Patrón | Fascículos desordenados, atrapamiento de colágeno | Estoriforme uniforme |
| Epidermis | Hiperplasia, pigmento basal | Adelgazada, no afectada |
| Marcadores | Factor XIIIa positivo, CD34 negativo | CD34 positivo, factor XIIIa negativo |
| Genética | Clonal en algunos, casi nunca específica | Fusión COL1A1-PDGFB |
Correlación clínica
- El DFSP requiere resección amplia o cirugía de Mohs con márgenes libres.
- El dermatofibroma no requiere tratamiento salvo duda diagnóstica.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué fusión impulsa el dermatofibrosarcoma protuberans?
COL1A1-PDGFB, por la t(17;22), a menudo en un cromosoma en anillo.
¿Qué inmunotinción separa el DFSP del dermatofibroma?
CD34 es positivo en el DFSP y negativo en el dermatofibroma (que es factor XIIIa positivo).
¿Por qué funciona el imatinib en el DFSP?
La fusión produce exceso de PDGF-B, y el imatinib bloquea la tirosina cinasa del receptor de PDGF.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Dermatofibrosarcoma protuberans (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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