Dermatomiositis y síndrome antisintetasa
- Lesión
En la dermatomiositis, la lesión inmune de vasos pequeños da exantema y debilidad en el borde de los fascículos; a veces delata un cáncer oculto.
Qué es
La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune de piel y músculo en niños y adultos. La señal de interferón tipo I, el depósito de complemento en los capilares endomisiales y la pérdida de capilares lesionan los bordes de los fascículos musculares y producen atrofia perifascicular. Los pacientes tienen debilidad proximal con signos cutáneos característicos. Los autoanticuerpos específicos de miositis definen subgrupos: anti-Mi-2 (enfermedad clásica de piel y músculo), anti-MDA5 (enfermedad pulmonar intersticial rápida, poca miositis), anti-TIF1-γ y anti-NXP2 (cáncer en adultos). El síndrome antisintetasa, con anticuerpos contra aminoacil-ARNt sintetasas como Jo-1, combina miositis con enfermedad pulmonar intersticial, artritis, fenómeno de Raynaud, fiebre y «manos de mecánico».
Estructura
- Atrofia perifascicular: fibras pequeñas y degeneradas en los bordes de los fascículos, donde la pérdida capilar es mayor.
- La inflamación es perimisial y perivascular más que dentro de los fascículos.
- Complejo de ataque a la membrana depositado en capilares endomisiales; densidad capilar reducida.
- Proteínas inducidas por interferón tipo I, como MxA, en las fibras perifasciculares.
- Piel: dermatitis de interfase con mucina, parecida al lupus.
Paso a paso
- El riesgo genético y desencadenantes (luz UV, infecciones, antígenos tumorales) inician una respuesta autoinmune.
- Las células dendríticas plasmocitoides producen interferón tipo I, que induce genes estimulados por interferón en músculo y vasos.
- El anticuerpo y el complemento dañan los capilares endomisiales, que desaparecen.
- Las fibras de los bordes de los fascículos, más lejos de los vasos que quedan, se vuelven isquémicas y atróficas.
- En el síndrome antisintetasa, la inmunidad contra las ARNt sintetasas lesiona a la vez pulmón y músculo.
Autoanticuerpos de la dermatomiositis y de las miositis relacionadas
| Anticuerpo | Fenotipo | Nota |
|---|---|---|
| Anti-Mi-2 | Enfermedad clásica de piel y músculo | Buena respuesta al tratamiento |
| Anti-MDA5 | Poca miositis, EPI rápida, úlceras cutáneas | Alta mortalidad por enfermedad pulmonar |
| Anti-TIF1-γ | Enfermedad cutánea intensa | Fuerte asociación con cáncer en adultos |
| Anti-NXP2 | Calcinosis, enfermedad juvenil | Asociación con cáncer en adultos |
| Anti-Jo-1 y otras sintetasas | Síndrome antisintetasa | EPI, artritis, manos de mecánico |
Correlación clínica
- Un diagnóstico nuevo de dermatomiositis del adulto exige tamizaje de cáncer adecuado a la edad, repetido en los primeros años.
- Las pruebas de función pulmonar y la TC de tórax tamizan la enfermedad pulmonar intersticial, la principal causa de muerte en la enfermedad antisintetasa y anti-MDA5.
- El tratamiento es inmunosupresión con glucocorticoides y ahorradores de esteroides.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué es la atrofia perifascicular?
La atrofia de las fibras de los bordes de los fascículos musculares, el rasgo característico de la dermatomiositis en la biopsia.
¿Qué signos cutáneos son típicos de la dermatomiositis?
Eritema en heliotropo de los párpados, pápulas de Gottron sobre los nudillos y signos del chal y de la V.
¿Qué anticuerpo se asocia a la dermatomiositis asociada a cáncer?
El anti-TIF1-γ (también el anti-NXP2).
¿Qué rasgos definen el síndrome antisintetasa?
Anticuerpos antisintetasa como anti-Jo-1 con miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artritis, Raynaud y manos de mecánico.
En otras secciones
- Interferones de tipo I (α, β)
- Autoanticuerpos: la tabla que hay que saber
- Complemento: tres vías, complejo de ataque a la membrana y reguladores
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Myositis | Polymyositis | Dermatomyositis | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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