Miopatías inflamatorias (dermatomiositis, polimiositis) !

Enfermedades autoinmunes que inflaman los músculos y causan debilidad de hombros y caderas; la dermatomiositis además tiene una erupción típica.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Grupo de enfermedades autoinmunes (miopatías inflamatorias idiopáticas) que inflaman el músculo esquelético y causan debilidad proximal simétrica. Las formas principales son la dermatomiositis, la polimiositis, la miopatía necrosante inmunomediada y la miositis por cuerpos de inclusión.

A quién afecta

Raras. La dermatomiositis tiene dos picos, en niños (dermatomiositis juvenil) y en adultos entre los 40 y 60 años, y es más frecuente en mujeres. La miositis por cuerpos de inclusión es la miopatía inflamatoria más común después de los 50 años y afecta más a hombres. Se ven casos en Colombia y el resto de América Latina en consultas de reumatología, neurología y dermatología.

Causas

Autoinmune; causa desconocida
Cáncer subyacente en la dermatomiositis del adulto (paraneoplásica)
Las estatinas pueden desencadenar miopatía necrosante anti-HMGCR
Factores genéticos y posibles desencadenantes como infecciones virales o luz ultravioleta

Factores de riesgo

Sexo femenino (dermatomiositis, polimiositis)
Sexo masculino y edad mayor de 50 años (miositis por cuerpos de inclusión)
Cáncer, sobre todo de ovario, pulmón, estómago y nasofaringe, en la dermatomiositis del adulto
Otras enfermedades autoinmunes

Fisiopatología

En la dermatomiositis, el complemento y los anticuerpos dañan los vasos pequeños alrededor de los fascículos musculares y causan atrofia perifascicular; la misma vasculopatía afecta la piel. En la polimiositis, linfocitos T CD8 citotóxicos invaden fibras musculares sanas. La miopatía necrosante muestra muerte de fibras con poca inflamación. La miositis por cuerpos de inclusión combina inflamación T con agregados proteicos degenerativos (vacuolas ribeteadas) y responde mal a la inmunosupresión.

Clasificación

Dermatomiositis: debilidad proximal más signos cutáneos; las formas amiopáticas solo tienen la erupción
Polimiositis: debilidad proximal sin erupción; diagnóstico de exclusión
Miopatía necrosante inmunomediada (anti-SRP, anti-HMGCR)
Síndrome antisintetasa (anti-Jo-1): miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artritis, manos de mecánico, fenómeno de Raynaud
Miositis por cuerpos de inclusión: mayores de 50 años, lenta, debilidad asimétrica de flexores de los dedos y cuádriceps
Dermatomiositis juvenil: forma infantil con calcinosis y vasculopatía frecuentes

Síntomas y signos

Debilidad simétrica de hombros y caderas en semanas a meses: dificultad para subir escaleras, pararse de una silla o levantar los brazos
Dolor o sensibilidad muscular en algunos pacientes
Dermatomiositis: erupción en heliotropo (violácea) de los párpados, pápulas de Gottron sobre los nudillos, signo de la V y del chal, cambios del lecho ungueal
Piel áspera y agrietada de los dedos (manos de mecánico)
Dificultad para tragar (disfagia)
Disnea y tos por compromiso pulmonar
Fiebre, cansancio y pérdida de peso

Diagnóstico

Clínico: Patrón de debilidad proximal simétrica con o sin lesiones cutáneas características; prueba muscular manual de flexores del cuello, deltoides y flexores de cadera. Los criterios de clasificación EULAR/ACR combinan hallazgos clínicos, de laboratorio y de biopsia.
Pruebas: CK, aldolasa, AST, ALT y LDH elevadas. ANA y anticuerpos específicos de miositis (anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-MDA5, anti-TIF1-gamma, anti-SRP, anti-HMGCR). La electromiografía muestra patrón miopático. La biopsia muscular es la prueba de referencia. Pruebas de función pulmonar y ECG; tamizaje de cáncer según la edad.
Imágenes: La resonancia de los músculos del muslo muestra edema y guía el sitio de biopsia; TAC de tórax de alta resolución para enfermedad pulmonar intersticial; TAC de tórax, abdomen y pelvis, mamografía o ecografía pélvica en la búsqueda de cáncer.

Diagnóstico diferencial

Hipotiroidismo u otra miopatía endocrina
Miopatía tóxica o por fármacos (estatinas, glucocorticoides, alcohol)
Distrofias musculares
Miastenia gravis
Polimialgia reumática (dolor sin debilidad)
Alteraciones electrolíticas (hipopotasemia) e infecciones que causan miositis
Lupus o psoriasis por los hallazgos cutáneos

Objetivo del tratamiento

Recuperar la fuerza y la función, controlar la piel y el pulmón, proteger la deglución y la respiración, y encontrar y tratar un cáncer asociado.

Tratamiento

Médico: Los glucocorticoides a dosis altas son el tratamiento inicial de la dermatomiositis, la polimiositis y la miopatía necrosante, y se reducen a medida que mejoran la fuerza y la CK.
Médico: Inmunosupresores ahorradores de corticoides (metotrexato, azatioprina, micofenolato); inmunoglobulina intravenosa, rituximab o inhibidores de calcineurina en casos refractarios o con compromiso pulmonar o de la deglución; hidroxicloroquina y protección solar para la erupción.
Rehabilitación: Fisioterapia y programa de ejercicio para recuperar fuerza y evitar contracturas; terapia de deglución.
Seguimiento: Seguimiento de fuerza, CK, función pulmonar y deglución; enfermería vigila la seguridad al tragar, el riesgo de broncoaspiración, las caídas y la integridad de la piel.
Conservador: La miositis por cuerpos de inclusión responde mal a los inmunosupresores; el manejo es de soporte con fisioterapia, ayudas para la marcha y apoyo para la deglución.

Complicaciones

Enfermedad pulmonar intersticial (sobre todo en el síndrome antisintetasa y con anti-MDA5)
Neumonía por broncoaspiración debida a la disfagia
Insuficiencia de músculos respiratorios
Miocarditis y arritmias
Cáncer asociado en la dermatomiositis del adulto
Calcinosis, sobre todo en la dermatomiositis juvenil
Efectos adversos de los corticoides y miopatía esteroidea

Pronóstico

La mayoría de pacientes con dermatomiositis o polimiositis mejora con tratamiento, aunque muchos conservan algo de debilidad y requieren terapia prolongada. El cáncer, la enfermedad pulmonar y el compromiso cardíaco empeoran el pronóstico. La miositis por cuerpos de inclusión avanza lentamente pese al tratamiento.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué hallazgos cutáneos son característicos de la dermatomiositis?

Erupción en heliotropo de los párpados superiores y pápulas de Gottron sobre los nudillos; también signo de la V, signo del chal y cambios del lecho ungueal.

¿Por qué se debe buscar cáncer en un adulto con dermatomiositis reciente?

La dermatomiositis del adulto suele ser paraneoplásica, sobre todo con cáncer de ovario, pulmón, estómago y nasofaringe.

¿Qué rasgos definen el síndrome antisintetasa?

Anticuerpos anti-Jo-1 (u otros antisintetasa) con miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artritis, manos de mecánico y fenómeno de Raynaud.

¿Qué miopatía inflamatoria afecta a hombres mayores, con debilidad de flexores de los dedos y cuádriceps y mala respuesta a esteroides?

La miositis por cuerpos de inclusión.

¿Cuál es la prueba de referencia para confirmar una miopatía inflamatoria?

La biopsia muscular, apoyada por CK, anticuerpos de miositis, electromiografía y resonancia.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Dermatomyositis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

Deltoides medio resaltado en el modelo 3D de Durgical