Miocardiopatía arritmogénica
- Lesión
En la miocardiopatía arritmogénica, el músculo del ventrículo derecho se reemplaza por grasa y cicatriz, lo que causa arritmias peligrosas.
Qué es
La miocardiopatía arritmogénica (del ventrículo derecho) es una enfermedad hereditaria, por lo general autosómica dominante con penetrancia variable, causada por mutaciones de proteínas desmosómicas que mantienen unidos los miocitos (sobre todo placofilina 2, y también desmoplaquina, placoglobina, desmogleína, desmocolina). Los miocitos se separan y mueren, en especial bajo el estrés mecánico del ejercicio, y son reemplazados por grasa y tejido fibroso. El ventrículo derecho se adelgaza y se dilata; el izquierdo también puede afectarse. Se presenta con taquicardia ventricular, síncope o muerte súbita en jóvenes y deportistas.
Estructura
- Macroscopía: ventrículo derecho dilatado con zonas amarillas de grasa que atraviesan la pared; aneurismas en el «triángulo de la displasia» (entrada, salida, ápex).
- Microscopía: islotes de miocitos sobrevivientes atrapados en grasa y fibrosis; a veces inflamación parcheada.
Correlación clínica
- Los desfibriladores implantables y evitar el ejercicio intenso reducen la muerte súbita; los familiares deben ser evaluados.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué proteínas son defectuosas en la miocardiopatía arritmogénica?
Proteínas desmosómicas (placofilina 2, desmoplaquina, placoglobina, desmogleína, desmocolina).
¿Qué reemplaza al miocardio del ventrículo derecho?
Grasa y tejido fibroso (sustitución fibroadiposa).
¿Qué síndrome combina miocardiopatía arritmogénica con cabello lanoso y queratodermia?
El síndrome de Naxos, por mutaciones de la placoglobina (JUP).
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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