Miocardiopatías: clasificación
- Tema
Las miocardiopatías son enfermedades del propio músculo cardiaco. Se agrupan por forma y función: dilatada, gruesa, rígida o propensa a arritmias.
Qué es
Las miocardiopatías son enfermedades del músculo cardiaco que no se explican por enfermedad coronaria, hipertensión, valvulopatía ni defectos congénitos. Muchas son genéticas; otras son adquiridas (tóxicos, infecciones, embarazo, infiltración). Se clasifican por su patrón dominante: miocardiopatía dilatada (falla sistólica), hipertrófica (gruesa, hipercontráctil pero rígida), restrictiva (rígida, con mal llenado) y arritmogénica (sustitución fibroadiposa y arritmias ventriculares).
Los cuatro patrones de miocardiopatía
| Tipo | Ventrículo | Función | Causas principales |
|---|---|---|---|
| Miocardiopatía dilatada | Dilatado, todas las cámaras, pared normal o delgada | Falla sistólica (fracción de eyección baja) | Genética (TTN, LMNA, distrofina), alcohol, miocarditis, periparto, antraciclinas |
| Miocardiopatía hipertrófica | Pared gruesa (a menudo tabique asimétrico), cavidad pequeña | Falla diastólica, obstrucción de salida | Mutaciones de genes del sarcómero (MYH7, MYBPC3) |
| Miocardiopatía restrictiva | Tamaño normal, rígido; aurículas grandes | Llenado restringido | Amiloide, sarcoidosis, hierro, radiación, fibrosis endomiocárdica |
| Miocardiopatía arritmogénica | Ventrículo derecho adelgazado y dilatado, fibroadiposo | Arritmias ventriculares, falla del VD | Mutaciones desmosómicas (PKP2, DSP, JUP) |
Correlación clínica
- La biopsia endomiocárdica ayuda en la sospecha de miocarditis, amiloidosis y otras infiltraciones; el estudio genético guía la evaluación familiar.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la miocardiopatía más común?
La miocardiopatía dilatada.
¿Qué tipo de genes están mutados en la miocardiopatía hipertrófica?
Genes de proteínas del sarcómero, sobre todo la cadena pesada de miosina β (MYH7) y la proteína C de unión a miosina (MYBPC3).
¿Qué miocardiopatía se debe a mutaciones de genes desmosómicos?
La miocardiopatía arritmogénica (del ventrículo derecho).
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Cardiomyopathy | Enlarged Heart | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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