Tumores supraselares y pineales: craneofaringioma
- Lesión
Algunos tumores cerca de la hipófisis nacen de restos embrionarios, no de células hormonales. Comprimen el hipotálamo y los nervios ópticos.
Qué es
La región supraselar alberga tumores que causan hipopituitarismo, diabetes insípida y pérdida visual por compresión. El craneofaringioma, derivado de restos de la bolsa de Rathke, es el principal y tiene dos formas con genética y edades distintas. También surgen aquí gliomas hipotalámicos y de la vía óptica, sobre todo en niños. La glándula pineal origina tumores parenquimatosos raros cuyo comportamiento sigue su diferenciación; la mayoría de las masas pineales son tumores de células germinales.
Estructura
- Adamantinomatoso: nidos de epitelio escamoso con empalizada periférica, retículo estrellado laxo, nódulos de queratina húmeda, calcificación, líquido rico en colesterol e interfase gliótica con el cerebro.
- Papilar: epitelio escamoso no queratinizante bien diferenciado alrededor de ejes fibrovasculares.
- Pineocitoma: láminas de células pequeñas y maduras que forman grandes rosetas pineocitomatosas.
- Pineoblastoma: láminas densas de células primitivas pequeñas con muchas mitosis, como el meduloblastoma.
Los dos craneofaringiomas
| Rasgo | Adamantinomatoso | Papilar |
|---|---|---|
| Edad | Niños (y un segundo pico en adultos) | Adultos |
| Mutación conductora | CTNNB1, beta-catenina nuclear | BRAF V600E |
| Macroscopía | Quístico, calcificado, líquido de aceite de motor | Sobre todo sólido |
| Queratina | Nódulos de queratina húmeda | Ausente |
| Recidiva | Frecuente, adherido al hipotálamo | Menos frecuente |
Correlación clínica
- Los niños consultan por retraso del crecimiento, pérdida visual, cefalea y diabetes insípida.
- La cirugía es difícil porque el tumor se adhiere al hipotálamo; puede quedar obesidad e hiperfagia.
- Los inhibidores de BRAF son una opción en los tumores papilares.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué mutación define al craneofaringioma adamantinomatoso?
La mutación activadora de CTNNB1, con acumulación nuclear de beta-catenina.
¿Cuál es el sello histológico del craneofaringioma adamantinomatoso en H&E?
Nidos escamosos con periferia en empalizada, retículo estrellado, queratina húmeda y calcificación.
¿Por qué un tumor pineal causa parálisis de la mirada hacia arriba?
Comprime el mesencéfalo dorsal (techo) y produce el síndrome de Parinaud.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Childhood Craniopharyngioma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025).
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