Tumores neuroendocrinos hipofisarios (PitNET): panorama general
- Lesión
La mayoría de los tumores de hipófisis son benignos y nacen de una sola línea celular. Dan problemas por exceso de hormona o por comprimir nervios vecinos.
Qué es
Los tumores neuroendocrinos hipofisarios, el nombre actual de los adenomas hipofisarios, nacen de las células del lóbulo anterior. Hoy se clasifican por el factor de transcripción que marca su linaje (PIT1, TPIT o SF1) y por las hormonas que contienen, no por la tinción del citoplasma. Pueden ser funcionantes o silentes, pequeños o grandes, y sus efectos se deben al exceso hormonal, a la compresión de la glándula normal, del quiasma óptico y del seno cavernoso, o a una hemorragia súbita.
Estructura
- Macroscopía: nódulo blando, pardo claro y bien delimitado; los grandes erosionan la silla turca, elevan el diafragma selar y pueden invadir el seno cavernoso.
- H&E: láminas o cordones de células uniformes y monótonas con una red capilar fina; se pierde el patrón acinar mixto normal (ruptura de la reticulina).
- Inmunohistoquímica: hormonas (GH, PRL, ACTH, TSH, FSH/LH) y factores de transcripción (PIT1, TPIT, SF1); el Ki-67 orienta sobre el crecimiento.
- Tumores corticotropos: células basófilas PAS positivas; en la enfermedad de Cushing los corticotropos normales muestran cambio hialino de Crooke (anillos de queratina).
- La invasión de hueso o duramadre es frecuente y por sí sola no indica malignidad.
Paso a paso
- Un clon de la adenohipófisis adquiere una mutación conductora, a menudo de señalización (GNAS en somatotropos, USP8 en corticotropos).
- El clon conserva su factor de linaje y sigue produciendo, en grado variable, su hormona normal.
- El exceso hormonal produce un síndrome: hiperprolactinemia, acromegalia, enfermedad de Cushing o, rara vez, hipertiroidismo central.
- Al crecer hacia arriba comprime el quiasma; hacia los lados rodea el seno cavernoso y los nervios craneales III, IV y VI.
- La compresión del resto de la glándula reduce otras hormonas; el sangrado dentro del tumor causa apoplejía.
Linajes de PitNET y lo que produce cada uno
| Linaje (factor) | Tipo de tumor | Exceso hormonal | Síndrome |
|---|---|---|---|
| PIT1 | Lactotropo | Prolactina | Galactorrea, amenorrea, baja libido |
| PIT1 | Somatotropo (y mamosomatotropo) | Hormona de crecimiento (± prolactina) | Gigantismo o acromegalia |
| PIT1 | Tirotropo | TSH | Hipertiroidismo central (raro) |
| TPIT | Corticotropo | ACTH | Enfermedad de Cushing, o silente |
| SF1 | Gonadotropo | FSH/LH, casi siempre ineficaces | Casi siempre silente; efecto de masa |
| Ninguno | Células nulas | Ninguna | Solo efecto de masa |
Marcadores
- PIT1
- TPIT
- SF1
- GH
- PRL
- ACTH
- Ki-67
- Sinaptofisina
Correlación clínica
- Los macroadenomas silentes se presentan tarde con cefalea, defectos del campo visual e hipopituitarismo.
- Los corticotropos suelen ser microadenomas; tras una suprarrenalectomía bilateral pueden crecer de forma agresiva (síndrome de Nelson) con hiperpigmentación.
- Los PitNET aparecen en MEN1 y MEN4, en el complejo de Carney y en el adenoma hipofisario aislado familiar (AIP).
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué defecto del campo visual produce típicamente un macroadenoma hipofisario y por qué?
Hemianopsia bitemporal, porque comprime las fibras nasales de la retina que se cruzan en el quiasma óptico.
¿Qué define a un PitNET metastásico (antes carcinoma hipofisario)?
La diseminación fuera de la silla turca, al eje craneoespinal o a sitios distantes; la atipia o la invasión local no bastan.
¿Qué factor de linaje marca los tumores corticotropos?
TPIT (TBX19).
En otras secciones
- Hipófisis: adenohipófisis y neurohipófisis
- Eje hipotálamo-hipófisis: visión general
- Hipófisis: bolsa de Rathke y neurohipófisis
- Inmunohistoquímica: el principio y los marcadores que hay que conocer
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Pituitary Adenoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); Pituitary Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025).
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