Tumores cerebrales infantiles (meduloblastoma, astrocitoma pilocítico, craneofaringioma) !

Los tumores cerebrales son los cánceres sólidos más frecuentes en niños. La mayoría crece cerca del cerebelo y suele debutar con cefalea matutina y vómito.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Tumores primarios del sistema nervioso central en la infancia. A diferencia del adulto, la mayoría son infratentoriales (fosa posterior), y el trío clásico de los exámenes es astrocitoma pilocítico, meduloblastoma y craneofaringioma.

A quién afecta

Los tumores cerebrales son los tumores sólidos más frecuentes y el segundo cáncer infantil después de la leucemia, además de una causa principal de muerte por cáncer en la niñez. En Colombia hacen parte del cáncer infantil de notificación obligatoria al sistema nacional de vigilancia en salud pública, y el diagnóstico suele retrasarse porque los síntomas iniciales son inespecíficos.

Causas

En su mayoría desconocida
Síndromes genéticos: neurofibromatosis tipo 1 (gliomas de la vía óptica), esclerosis tuberosa (astrocitoma subependimario de células gigantes), síndromes de Li-Fraumeni, Gorlin y Turcot (meduloblastoma)
Radiación previa en la cabeza

Factores de riesgo

Síndromes hereditarios de predisposición al cáncer
Radioterapia craneal previa
Antecedente familiar de tumores cerebrales

Fisiopatología

Los tumores de fosa posterior crecen en el cerebelo o junto al cuarto ventrículo, obstruyen el flujo de líquido cefalorraquídeo y causan hidrocefalia obstructiva e hipertensión intracraneal, además de signos cerebelosos. El meduloblastoma es un tumor embrionario maligno del vermis cerebeloso que puede diseminarse por el líquido cefalorraquídeo («metástasis en gota» a la médula espinal). El astrocitoma pilocítico es un tumor cerebeloso de bajo grado, por lo general quístico. El craneofaringioma nace de restos de la bolsa de Rathke por encima de la silla turca y comprime el quiasma óptico, la hipófisis y el hipotálamo.

Clasificación

Astrocitoma pilocítico: el más frecuente, de bajo grado (grado 1 de la OMS); cerebelo, quístico con nódulo mural; fibras de Rosenthal; asociado a NF1 cuando está en la vía óptica
Meduloblastoma: el tumor cerebral maligno más frecuente en niños; vermis cerebeloso; células pequeñas, redondas y azules con rosetas de Homer Wright; grupos moleculares (WNT, SHH, grupo 3, grupo 4)
Craneofaringioma: supraselar, benigno pero localmente agresivo; calcificado y quístico con líquido «en aceite de motor»; derivado de la bolsa de Rathke
Ependimoma: cuarto ventrículo; seudorrosetas perivasculares; causa hidrocefalia
Glioma difuso de línea media (glioma de tronco): protuberancia; mal pronóstico

Síntomas y signos

Cefalea matutina con vómito, que a menudo mejora después de vomitar
Problemas de marcha y equilibrio (ataxia troncal en tumores del vermis; ataxia de extremidades en tumores hemisféricos)
Aumento del perímetro cefálico y fontanela abombada en lactantes
Visión doble o inclinación de la cabeza por parálisis del motor ocular externo
Hemianopsia bitemporal y disminución de la visión (craneofaringioma)
Talla baja, pubertad retrasada, sed y orina excesivas (hipopituitarismo, diabetes insípida)
Irritabilidad, bajo rendimiento escolar o regresión del desarrollo

Diagnóstico

Clínico: Examen neurológico completo con fondo de ojo, campos visuales, valoración del crecimiento y la pubertad, y perímetro cefálico en lactantes. La cefalea persistente con vómito o signos neurológicos requiere imagen urgente.
Pruebas: Histología y perfil molecular del tumor resecado. Citología del líquido cefalorraquídeo lumbar (después de la cirugía) para estadificar el meduloblastoma. Pruebas de hormonas hipofisarias y sodio en tumores selares. Evaluación formal de la visión y la audición.
Imágenes: La RM de cerebro y de toda la columna con contraste es el estudio de elección. Astrocitoma pilocítico: quiste con nódulo mural que realza. Meduloblastoma: masa sólida de línea media en el vermis que ocupa el cuarto ventrículo. Craneofaringioma: masa supraselar con calcificaciones, que se ven mejor en la TC.

Diagnóstico diferencial

Migraña y otras cefaleas primarias
Hipertensión intracraneal idiopática
Hidrocefalia de otras causas
Absceso cerebral o neurocisticercosis
Adenoma hipofisario y quiste de la hendidura de Rathke (masas selares)
Gastroenteritis u otras causas de vómito recurrente

Objetivo del tratamiento

Aliviar la hidrocefalia y la hipertensión intracraneal, resecar la mayor cantidad posible de tumor con seguridad, dar radioterapia y quimioterapia según el riesgo y limitar los efectos a largo plazo sobre el crecimiento, las hormonas, la audición y el aprendizaje.

Tratamiento

Agudo: Corticoides para el edema y manejo urgente de la hidrocefalia (drenaje ventricular externo, tercer ventriculostomía endoscópica o derivación).
Quirúrgico: Resección quirúrgica máxima segura: con frecuencia curativa por sí sola en el astrocitoma pilocítico; en el craneofaringioma la cirugía se equilibra con el riesgo de lesión hipotalámica.
Procedimiento: Radioterapia craneoespinal con refuerzo en fosa posterior para el meduloblastoma en niños mayores de unos 3 años; radioterapia focal para el craneofaringioma residual. La protonterapia reduce el daño a largo plazo donde está disponible.
Médico: Quimioterapia para el meduloblastoma y para gliomas de bajo grado no resecables; terapia dirigida (p. ej., inhibidores de BRAF y MEK) en algunos gliomas. Reemplazo hormonal (incluida la desmopresina) en la insuficiencia hipofisaria.
Seguimiento: Controles neurológicos y de signos vitales para detectar hipertensión intracraneal, balance de líquidos y sodio tras cirugía selar, y seguimiento a largo plazo del crecimiento, la pubertad, la audición, la visión y el rendimiento escolar.

Complicaciones

Hidrocefalia obstructiva
Síndrome de mutismo cerebeloso tras la cirugía de fosa posterior
Panhipopituitarismo, diabetes insípida y obesidad hipotalámica (craneofaringioma)
Hipoacusia, dificultades de aprendizaje y falla del crecimiento tras el tratamiento
Recaída y segundos cánceres tras la radioterapia

Pronóstico

Cerca de tres de cada cuatro niños con un tumor cerebral sobreviven al menos cinco años. El astrocitoma pilocítico tiene un pronóstico excelente tras la resección completa; la supervivencia del meduloblastoma depende de la edad, la diseminación y el grupo molecular (WNT tiene el mejor resultado); el glioma difuso de línea media tiene muy mal pronóstico.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Dónde se ubican la mayoría de los tumores cerebrales en niños, comparado con los adultos?

Infratentoriales (fosa posterior) en niños; supratentoriales en adultos.

¿Cuál es la imagen clásica en RM del astrocitoma pilocítico?

Una masa cerebelosa quística con un nódulo mural que realza.

¿Qué tumor infantil nace en el vermis cerebeloso y puede diseminarse por el líquido cefalorraquídeo a la columna?

El meduloblastoma («metástasis en gota»).

Un niño tiene hemianopsia bitemporal, talla baja y una masa supraselar calcificada. ¿Cuál es el tumor probable?

Craneofaringioma, derivado de restos de la bolsa de Rathke.

¿Qué hallazgo histológico es típico del astrocitoma pilocítico?

Las fibras de Rosenthal (fibras eosinofílicas en sacacorchos).

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Brain tumor - children: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Childhood Medulloblastoma and Other Central Nervous System Embryonal Tumors Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).

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Cerebelo resaltado en el modelo 3D de Durgical