Bioquímica · Enzima
Tirosina hidroxilasa !
La tirosina hidroxilasa forma L-DOPA a partir de tirosina: es el paso limitante para hacer dopamina, noradrenalina y adrenalina.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Tirosina + BH4 + O₂ → L-DOPA + dihidrobiopterina + H₂O; necesita Fe²⁺.
- Es el paso limitante de la síntesis de catecolaminas.
- Está en neuronas dopaminérgicas y noradrenérgicas y en la médula suprarrenal.
- La dopamina y la noradrenalina la frenan por retroalimentación.
Estructura
- 6ZN2: tirosina hidroxilasa humana con dopamina unida al hierro del sitio activo (criomicroscopía electrónica, 4,3 Å).
Regulación
- Las catecolaminas la inhiben al unirse al hierro.
- La fosforilación de su dominio regulador (PKA y otras cinasas) la activa y libera la dopamina unida.
Inhibidores y tóxicos
- Metirosina (α-metil-p-tirosina)
Correlación clínica
- La metirosina reduce la síntesis de catecolaminas en el feocromocitoma.
- El déficit de tirosina hidroxilasa causa una distonía de la infancia que puede responder a L-DOPA.
- En la enfermedad de Parkinson se pierden las neuronas de la sustancia negra que la expresan.
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¿Cuál es el paso limitante de la síntesis de catecolaminas?
La tirosina hidroxilasa, que convierte la tirosina en L-DOPA.
¿Qué fármaco la inhibe y en qué tumor se usa?
La metirosina, para reducir la producción de catecolaminas en el feocromocitoma.
¿Cómo la frenan sus propios productos?
La dopamina y la noradrenalina se unen al hierro del sitio activo; la fosforilación del dominio regulador las libera.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: TH: Tyrosine 3-monooxygenase (human) (UniProt, 2026); TH gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); 6ZN2: Partial structure of tyrosine hydroxylase in complex with dopamine showing the catalytic domain and an alpha-helix from the regulatory domain involved in dopamine binding. (RCSB Protein Data Bank, 2026).
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