Bioquímica · Ruta metabólica

Síntesis y degradación de las catecolaminas !

La médula suprarrenal y algunas neuronas forman dopamina, norepinefrina y epinefrina a partir de tirosina, y las degradan a metanefrinas y AVM.

Actualizado 2026-11-01

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Datos clave

• La tirosina hidroxilasa es el paso limitante; necesita BH4, Fe²⁺ y O₂, y sus propios productos, las catecolaminas, la inhiben.
• La DOPA descarboxilasa (vitamina B6) es el blanco de la carbidopa, que impide que la levodopa se descarboxile fuera del cerebro.
• La dopamina β-hidroxilasa trabaja dentro de las vesículas de almacenamiento y necesita cobre y vitamina C.
• La PNMT está sobre todo en la médula suprarrenal, donde la induce el cortisol que llega desde la corteza por la sangre portal.
• La COMT forma metanefrinas, y la MAO con la aldehído deshidrogenasa forman AVM; las metanefrinas libres en plasma son la prueba de tamizaje del feocromocitoma.

También llamado

Síntesis de dopamina, norepinefrina y epinefrina

Regulación

• Los impulsos nerviosos y el estrés activan la tirosina hidroxilasa por fosforilación (PKA, CaMK) en minutos y aumentan su cantidad en horas.
• La dopamina y la norepinefrina inhiben la tirosina hidroxilasa al competir con la BH4 (retroalimentación).
• El cortisol de la corteza suprarrenal induce la PNMT; por eso la epinefrina se forma casi solo en la médula suprarrenal.

Los pasos, uno a uno

1. Paso 1 · Tirosina hidroxilasa (TH) irreversible Tirosina + Tetrahidrobiopterina + o2 → L-DOPA + Dihidrobiopterina (BH2) + H₂OAñade un hidroxilo al anillo de la tirosina y forma L-DOPA; es el paso más lento y más controlado.Si falla: Déficit de tirosina hidroxilasa: distonía que responde a levodopa o parkinsonismo infantil grave; los déficits de BH4 también frenan este paso.
2. Paso 2 · Descarboxilasa de L-aminoácidos aromáticos (AADC, DOPA descarboxilasa) irreversible L-DOPA → Dopamina + CO₂Retira el carboxilo de la L-DOPA y forma dopamina; la misma enzima forma serotonina a partir de 5-hidroxitriptófano.Si falla: El tratamiento del Parkinson depende de este paso: la AADC cerebral convierte la levodopa en dopamina mientras la carbidopa la bloquea fuera del cerebro. El déficit de AADC causa hipotonía infantil y crisis oculógiras. Enfermedad de Parkinson →
3. Paso 3 · Dopamina β-hidroxilasa (DBH) irreversible Dopamina + Vitamina C + o2 → Norepinefrina + Deshidroascorbato + H₂ODentro de las vesículas de almacenamiento añade un hidroxilo a la cadena lateral de la dopamina y forma norepinefrina.Si falla: Déficit de DBH: no hay norepinefrina ni epinefrina, con hipotensión ortostática grave; en la enfermedad de Menkes la falta de cobre reduce la actividad de la DBH. Enfermedad de Menkes →
4. Paso 4 · Feniletanolamina N-metiltransferasa (PNMT) irreversible Norepinefrina + S-adenosilmetionina → Epinefrina (adrenalina) + S-adenosilhomocisteínaPasa un metilo de la SAM al grupo amino de la norepinefrina y forma epinefrina, sobre todo en la médula suprarrenal.Si falla: Cuando el cortisol está bajo, como en la insuficiencia suprarrenal, la PNMT disminuye y la médula forma menos epinefrina. Insuficiencia suprarrenal →
5. Paso 5 · Catecol-O-metiltransferasa (COMT) irreversible Epinefrina (adrenalina) + S-adenosilmetionina → Metanefrina + S-adenosilhomocisteínaMetila el hidroxilo 3 del anillo catecol; dentro de las células tumorales esto produce metanefrina de forma continua.Si falla: Los feocromocitomas tienen COMT y liberan metanefrinas a la sangre de forma continua, aun entre las crisis de hipertensión. Feocromocitoma →
6. Paso 6 · Monoaminooxidasa A y luego aldehído deshidrogenasa irreversible Metanefrina + o2 + H₂O + NAD⁺ → Ácido vanililmandélico (AVM) + nh3 + NADHLa MAO retira el grupo amino como amoníaco y peróxido de hidrógeno, y la aldehído deshidrogenasa oxida el aldehído a AVM, que sale por la orina.Si falla: El AVM y las metanefrinas urinarias suben en el feocromocitoma y, en niños, en el neuroblastoma.

Correlación clínica

• Enfermedad de Parkinson: se pierden las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra; la levodopa con carbidopa repone la dopamina en el cerebro.
• Feocromocitoma: tumor de células cromafines que libera catecolaminas; se diagnostica con metanefrinas en plasma u orina.
• La metirosina inhibe la tirosina hidroxilasa y se usa para frenar la síntesis de catecolaminas antes de operar un feocromocitoma.
• Los inhibidores de la MAO junto con alimentos ricos en tiramina pueden causar una crisis hipertensiva.

Rutas

• Síntesis y degradación de las catecolaminas

Enfermedades relacionadas

• Enfermedad de Parkinson
• Feocromocitoma
• Fenilcetonuria (PKU)
• Enfermedad de Menkes

Relacionadas

• Tirosina
• Tirosina hidroxilasa
• Tetrahidrobiopterina (BH4)
• L-DOPA (levodopa)
• Dopamina
• Norepinefrina (noradrenalina)
• Metabolismo de la fenilalanina y la tirosina
• S-adenosilmetionina (SAM)
• S-adenosilhomocisteína (SAH)
• Vitamina C (ácido ascórbico)
• Cobre
• Vitamina B6 (piridoxal fosfato)
• Moléculas derivadas de aminoácidos
• Síntesis de serotonina y melatonina
• Adrenalina
• Catecolaminas: síntesis y degradación

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: TH gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Aromatic l-amino acid decarboxylase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Dopamine beta-hydroxylase deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Phenylethanolamine N-methyltransferase (PNMT) - Homo sapiens (UniProt, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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