Feocromocitoma !
El feocromocitoma es un tumor raro de la glándula suprarrenal que libera hormonas como la adrenalina; causa presión alta, dolor de cabeza y palpitaciones.
Actualizado 2026-10-29
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Glándula suprarrenal derecha
- Glándula suprarrenal izquierda
- Arterias suprarrenales
- Vena cava inferior
- Vena renal izquierda
- Aorta abdominal
- Cadena simpática
En la bioquímica
- Síntesis y degradación de las catecolaminas: Paso 5 · Catecol-O-metiltransferasa (COMT)
- Tirosina
- Tirosina hidroxilasa
- Moléculas derivadas de aminoácidos
- Catecolaminas: síntesis y degradación
- Adrenalina
- Dopamina
- Norepinefrina (noradrenalina)
En histología
En embriología
- Células de la cresta neural y sus derivados
- Glándula suprarrenal: corteza del mesodermo, médula de la cresta neural
En fisiología
Por qué ocurre
- Síndromes de cáncer hereditario: la tabla que debe conocer
- Angiogénesis tumoral
- Tumores benignos frente a malignos: la tabla comparativa
Qué es
Tumor raro de las células cromafines de la médula suprarrenal que libera catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) y causa hipertensión episódica o sostenida. Los tumores similares fuera de la suprarrenal se llaman paragangliomas.
A quién afecta
Es una causa rara de hipertensión, por lo general diagnosticada en la edad media. Una proporción importante es hereditaria, por eso se ofrece prueba genética a todos los pacientes, y muchos se hallan hoy en imágenes hechas por otro motivo (incidentaloma suprarrenal).
Causas
- Tumores esporádicos
- Mutaciones germinales: neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (RET), enfermedad de von Hippel-Lindau, neurofibromatosis tipo 1, genes de la succinato deshidrogenasa (SDH)
Factores de riesgo
- Antecedente familiar de feocromocitoma o paraganglioma
- Portadores de mutaciones de NEM2, VHL, NF1 o SDH
- Incidentaloma suprarrenal (se recomienda tamización bioquímica)
Fisiopatología
El tumor libera catecolaminas de forma continua o en descargas que estimulan los receptores alfa y beta: vasoconstricción, taquicardia, sudoración y glucosa alta. Dentro del tumor las catecolaminas se metabolizan a metanefrinas, por eso medirlas lo detecta con fiabilidad. La anestesia, la manipulación del tumor o el betabloqueo sin bloqueo alfa pueden desencadenar una crisis.
Clasificación
- Suprarrenal (feocromocitoma) o extrasuprarrenal (paraganglioma)
- Esporádico o hereditario
- Fenotipo bioquímico: adrenérgico, noradrenérgico o dopaminérgico
- Todos tienen potencial metastásico; ningún rasgo histológico lo predice con fiabilidad
Síntomas y signos
- Tríada clásica: cefalea, sudoración y palpitaciones episódicas
- Hipertensión, sostenida o paroxística, a menudo resistente al tratamiento
- Palidez, temblor y ansiedad durante las crisis
- Hipotensión ortostática
- Glucosa alta y pérdida de peso
- Algunos pacientes tienen pocos síntomas; muchos tumores se hallan por casualidad
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha ante episodios paroxísticos con la tríada clásica, hipertensión resistente o de inicio temprano, una subida paradójica de la presión con betabloqueadores o anestesia, un incidentaloma suprarrenal o un síndrome hereditario.
- Pruebas
- Las metanefrinas libres en plasma o las metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas son la primera prueba; una elevación grande es casi diagnóstica. Algunos fármacos y el estrés físico dan falsos positivos, por eso los resultados limítrofes se repiten. Se ofrece prueba genética a todos los pacientes.
- Imágenes
- TC o resonancia de abdomen y pelvis solo tras la confirmación bioquímica; imagen funcional (gammagrafía con MIBG o PET con trazadores específicos) en enfermedad extrasuprarrenal, múltiple o metastásica.
Diagnóstico diferencial
- Hipertensión esencial
- Trastorno de pánico y ansiedad
- Hipertiroidismo
- Consumo de estimulantes (cocaína, anfetaminas) o retiro de antihipertensivos de acción central
- Hipoglucemia
- Otros tumores suprarrenales (adenoma, carcinoma)
Objetivo del tratamiento
Controlar la presión arterial y los efectos de las catecolaminas, preparar al paciente con seguridad y extirpar el tumor por completo, con seguimiento posterior por recurrencia.
Tratamiento
- Médico
- Bloqueo alfaadrenérgico preoperatorio, por lo general durante 1 a 2 semanas, con dieta rica en sal y líquidos para restaurar el volumen.
- Médico
- Los betabloqueadores se añaden solo después de un bloqueo alfa adecuado, para la taquicardia; si se dan primero pueden desencadenar una crisis hipertensiva por estímulo alfa sin oposición.
- Quirúrgico
- Suprarrenalectomía, por lo general laparoscópica, por un equipo con experiencia y monitoreo anestésico estrecho; tras la resección se vigilan la hipotensión y la hipoglucemia.
- Agudo
- Crisis hipertensiva: vasodilatadores o alfabloqueadores intravenosos en cuidados intensivos.
- Médico
- Enfermedad metastásica: terapia con radionúclidos, quimioterapia o terapia dirigida en centros especializados.
- Seguimiento
- Seguimiento de por vida con metanefrinas por recurrencia, y tamización de familiares en los casos hereditarios.
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Crisis hipertensiva, ataque cerebrovascular e infarto de miocardio
- Miocardiopatía inducida por catecolaminas y arritmias
- Inestabilidad hemodinámica durante la cirugía
- Hipotensión e hipoglucemia tras la resección
- Recurrencia y enfermedad metastásica
Pronóstico
La extirpación completa de un tumor localizado suele curar o mejorar la hipertensión. La recurrencia y las metástasis pueden aparecer años después, por eso el seguimiento es de por vida.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la tríada clásica del feocromocitoma?
Cefalea, sudoración y palpitaciones episódicas, por lo general con hipertensión.
¿Cuál es la mejor prueba bioquímica inicial para el feocromocitoma?
Las metanefrinas libres en plasma o las metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas.
¿Por qué el bloqueo alfa se inicia antes que el betabloqueo?
El betabloqueo solo deja sin oposición la vasoconstricción mediada por receptores alfa y puede causar una crisis hipertensiva.
¿Qué síndromes hereditarios se asocian al feocromocitoma?
NEM2 (RET), enfermedad de von Hippel-Lindau, neurofibromatosis tipo 1 y mutaciones de los genes SDH.
¿Cuándo se hacen las imágenes ante la sospecha de feocromocitoma?
Después de la confirmación bioquímica: TC o resonancia de abdomen y pelvis.
Enfermedades relacionadas
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Pheochromocytoma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).
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