Bioquímica · Molécula
Tetrahidrobiopterina (BH4) !
La BH4 es el cofactor de las hidroxilasas de fenilalanina, tirosina y triptófano y de la óxido nítrico sintasa.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- Se sintetiza a partir de GTP (la GTP ciclohidrolasa I es el paso limitante); no es una vitamina.
- Cede electrones y queda como dihidrobiopterina; la dihidropteridina reductasa la regenera con NADH.
- Cofactor de las hidroxilasas de fenilalanina, tirosina y triptófano y de las óxido nítrico sintasas.
- No es el tetrahidrofolato: la DHFR regenera el folato, no la biopterina.
- También llamado
- Sapropterina (nombre del fármaco)
- Fórmula
- C₉H₁₅N₅O₃
- PubChem
- CID 135398654
Estructura
- Una pterina reducida (anillos pirimidina y pirazina) con una cadena lateral de dihidroxipropilo.
Correlación clínica
- El déficit de BH4 causa hiperfenilalaninemia con falta de dopamina y serotonina: síntomas neurológicos aunque se controle la fenilalanina.
- La sapropterina (BH4 sintética) baja la fenilalanina en algunos pacientes con fenilcetonuria que responden.
- Algunas distonías que responden a L-DOPA se deben a fallas en la síntesis de BH4.
Rutas
- Metabolismo de la fenilalanina y la tirosina
- Síntesis y degradación de las catecolaminas
- Síntesis de serotonina y melatonina
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Fenilalanina hidroxilasa (PAH)
- Tirosina hidroxilasa
- Fenilalanina
- Triptófano
- Moléculas derivadas de aminoácidos
- Dihidrofolato reductasa (DHFR)
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué cuatro tipos de enzimas usan BH4?
Las hidroxilasas de fenilalanina, tirosina y triptófano y las óxido nítrico sintasas.
¿Por qué el déficit de BH4 da síntomas aunque se baje la fenilalanina?
Porque también faltan dopamina y serotonina, cuyas hidroxilasas necesitan BH4.
¿De qué molécula se sintetiza la BH4?
Del GTP; el primer paso, y el limitante, lo hace la GTP ciclohidrolasa I.
Las moléculas se muestran en su forma neutra, como las depositan las bases de datos; en la célula los ácidos y fosfatos están ionizados.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Sapropterin (CID 135398654) (PubChem, NCBI, 2026) · Public domain; Tetrahydrobiopterin deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Metabolism of folate and pterines (Reactome, 2026).
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