Bioquímica · Molécula
Globotriaosilceramida (Gb3) !
La Gb3 es una ceramida con tres azúcares. La α-galactosidasa A la degrada; en la enfermedad de Fabry se acumula en vasos, riñón, corazón y nervios.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- Estructura: ceramida–glucosa–galactosa–α-galactosa (Galα1→4Galβ1→4Glc-ceramida); la α-galactosidasa A retira la α-galactosa terminal.
- Enfermedad de Fabry (gen GLA, ligada al X): la Gb3 y su forma desacilada, la liso-Gb3, se acumulan en endotelio, podocitos, cardiomiocitos y células nerviosas.
- La liso-Gb3 plasmática es un biomarcador que apoya el diagnóstico de Fabry y ayuda a seguir el tratamiento.
- La Gb3 es el receptor celular de la toxina Shiga (y de las toxinas tipo Shiga de E. coli O157:H7), lo que explica el daño renal del síndrome hemolítico urémico.
- También llamado
- Gb3, Ceramida trihexósido, CD77
- Fórmula
- C₆₀H₁₁₃NO₁₈ (forma C24:0; varía según el ácido graso)
Estructura
- Sin modelo 3D: no existe un confórmero 3D en PubChem ni un componente químico del PDB para la Gb3 completa, un lípido grande y flexible.
- La cabeza de trisacárido mira hacia fuera de la membrana y las dos colas hidrocarbonadas la anclan; la fórmula cambia con el ácido graso (C16 a C24).
- Se forma a partir de la lactosilceramida al añadir una α-galactosa (Gb3 sintasa, A4GALT) y se alarga a globósido (Gb4) al añadir N-acetilgalactosamina.
Correlación clínica
- Enfermedad de Fabry: dolor urente en manos y pies, angioqueratomas, sudoración disminuida, córnea verticilada, proteinuria que progresa a falla renal, hipertrofia del ventrículo izquierdo y ataque cerebrovascular.
- Las mujeres con una copia alterada de GLA pueden tener síntomas, a menudo más leves, por la inactivación del X.
- El reemplazo enzimático, y una chaperona oral para variantes de GLA que responden, reducen el depósito de Gb3.
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- α-Galactosidasa A
- Ceramida
- Glucosilceramida (glucocerebrósido)
- Esfingolípidos y esfingolipidosis
- Enfermedades de depósito lisosomal
- Hexosaminidasa B (β-hexosaminidasa B)
- Galactosa
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enzima degrada la globotriaosilceramida?
La α-galactosidasa A (gen GLA), que retira la α-galactosa terminal; su deficiencia causa la enfermedad de Fabry.
¿Qué molécula derivada de la Gb3 se mide en plasma como biomarcador de Fabry?
La liso-Gb3 (globotriaosilesfingosina), es decir, la Gb3 sin su ácido graso.
¿Por qué la toxina Shiga puede dañar el riñón?
Se une a la Gb3 de las células renales y endoteliales, entra en ellas y detiene la síntesis de proteínas, lo que lleva al síndrome hemolítico urémico.
¿Por qué esta página no tiene modelo 3D?
La Gb3 completa no tiene confórmero 3D en PubChem ni componente químico en el PDB; es demasiado grande y flexible para esas bibliotecas.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: GLA gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Fabry disease: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Glycosphingolipid catabolism (Reactome, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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