Bioquímica · Ruta metabólica

Metabolismo de la galactosa !

La galactosa de la leche se convierte en glucosa en el hígado por la vía de Leloir; si falla, se acumula y daña el hígado, el cerebro y el cristalino.

Actualizado 2026-11-01

Mapa interactivo

Balance: ATP -1

Datos clave

• La lactasa del intestino delgado parte la lactosa en glucosa y galactosa.
• Vía de Leloir: galactocinasa → galactosa-1-fosfato → GALT (con UDP-glucosa) → glucosa-1-fosfato + UDP-galactosa; la epimerasa (GALE) convierte la UDP-galactosa en UDP-glucosa.
• La epimerasa también funciona al revés: el cuerpo fabrica la UDP-galactosa que necesita para la lactosa de la leche materna, los glucolípidos y las glucoproteínas; la galactosa no es esencial en la dieta.
• Déficit de GALT: galactosemia clásica (grave). Déficit de galactocinasa: catarata, con pocos síntomas más.

También llamado

Vía de Leloir

Regulación

• La vía depende sobre todo de la cantidad de galactosa que llega; no tiene un control hormonal importante.
• Cuando la galactosa se acumula, la aldosa reductasa la reduce a galactitol, que daña el cristalino.

Los pasos, uno a uno

1. Paso 1 · Lactasa (β-galactosidasa intestinal) irreversible Lactosa + H₂O → Galactosa + GlucosaEn el borde en cepillo del intestino delgado, parte la lactosa en galactosa y glucosa, que se absorben.Si falla: Poca lactasa: la lactosa llega al colon y causa distensión, gases y diarrea (intolerancia a la lactosa). Intolerancia a la lactosa →
2. Paso 2 · Galactocinasa (GALK1) irreversible Galactosa + ATP → Galactosa-1-fosfato + ADPFosforila la galactosa en el carbono 1 y la atrapa en la célula.Si falla: Su déficit (galactosemia tipo II) causa sobre todo catarata, porque la galactosa libre se convierte en galactitol. Catarata →
3. Paso 3 · Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT) Galactosa-1-fosfato + UDP-glucosa ⇌ Glucosa-1-fosfato + UDP-galactosaCambia el UDP de la UDP-glucosa a la galactosa-1-fosfato: salen glucosa-1-fosfato y UDP-galactosa, que la epimerasa (GALE) vuelve UDP-glucosa.Si falla: Su déficit es la galactosemia clásica: se acumulan galactosa-1-fosfato y galactitol y dañan hígado, riñón, cerebro y cristalino. Galactosemia clásica →
4. Paso 4 · Fosfoglucomutasa Glucosa-1-fosfato ⇌ Glucosa-6-fosfatoPasa el fosfato al carbono 6: la glucosa-6-fosfato va a la glucólisis, al glucógeno o, en el hígado, a la sangre como glucosa.

Correlación clínica

• En la galactosemia clásica el recién nacido que toma leche presenta vómito, ictericia, hepatomegalia y riesgo de sepsis por E. coli; la catarata aparece por el galactitol.
• La hipolactasia (intolerancia a la lactosa) es un problema de digestión, no de la vía de Leloir: la lactosa no absorbida fermenta en el colon.
• El tamizaje neonatal detecta la galactosemia antes de que aparezcan los síntomas.

Enfermedades relacionadas

• Galactosemia clásica
• Intolerancia a la lactosa
• Catarata

Relacionadas

• Galactosa
• Glucosa
• UDP-glucosa
• Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT)
• Glucosa-6-fosfato
• Metabolismo del glucógeno
• Glucólisis
• Metabolismo de la fructosa

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Galactose catabolism (Reactome, 2026); GALT: Galactose-1-phosphate uridylyltransferase (human) (UniProt, 2026); GALK1: Galactokinase (human) (UniProt, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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