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Transport im proximalen Tubulus

  • Mechanismus
  • Prüfungsrelevanz: mittel

Der erste Abschnitt des Tubulus holt zwei Drittel des filtrierten Salzes und Wassers und fast die gesamte Glucose und alle Aminosäuren zurück.

Aktualisiert

Auch genannt: Pars convoluta des proximalen Tubulus, Isoosmotische Resorption

In 3D ansehen: Nieren (Renes)

Worum es geht

Der proximale Tubulus ist der Großrückgewinner der Niere: Er resorbiert etwa zwei Drittel des filtrierten Natriums und Wassers, nahezu 100 % der Glucose und Aminosäuren und den größten Teil des Bicarbonats. Sein Motor ist die basolaterale Na⁺/K⁺-ATPase, die das zelluläre Natrium niedrig hält, sodass andere gelöste Stoffe zusammen mit Natrium einströmen können. Da das Epithel sehr wasserdurchlässig ist, ist das Resorbat nahezu isoosmotisch. Außerdem sezerniert er organische Säuren und Basen und bildet Ammonium.

Wie es funktioniert, Schritt für Schritt

  1. Die basolaterale Na⁺/K⁺-ATPase pumpt Na⁺ hinaus: Das zelluläre Na⁺ bleibt niedrig und das Zellinnere negativ.
  2. Dieser Gradient treibt apikale Cotransporter an: Na⁺-Glucose, Na⁺-Aminosäure, Na⁺-Phosphat.
  3. Der Na⁺/H⁺-Austauscher sezerniert H⁺; im Lumen bilden H⁺ + HCO₃⁻ CO₂, das in die Zelle eintritt und wieder zu HCO₃⁻ aufgebaut wird, das ins Blut austritt.
  4. Wenn gelöste Stoffe austreten, folgt Wasser über Aquaporin-1 und zwischen den Zellen: Die Resorption ist isoosmotisch.
  5. Anfangs tritt Wasser schneller aus als Cl⁻, daher steigt das luminale Cl⁻ an und wird im späten Abschnitt entlang seines Gradienten zwischen den Zellen resorbiert.
  6. Hoher onkotischer und niedriger hydrostatischer Druck in der peritubulären Kapillare ziehen das Resorbat ins Blut.
  7. Der gerade Abschnitt (Pars recta) sezerniert organische Säuren und Basen und bildet aus Glutamin NH₄⁺ und neues Bicarbonat.

The nephron: segments, transporters and diuretics

The nephron: segments, transporters and diuretics CortexOuter medullaInner medulla3006009001200mOsm/kgUrineGlomerulusProximal tubuleDistal tubuleThin descendingThin ascendingThick ascendingCollecting ductJuxtaglomerularapparatusNHE3 · SGLT2Filters ≈ 180 L/dayAQP1Passive NaClNKCC2 · ROMKParacellular Ca²⁺, Mg²⁺NCC · Ca²⁺ (PTH)ENaC · ROMK/BKAQP2 (ADH)α: H⁺-ATPase · β: pendrin

Na⁺ reabsorbed ≈ 65–70%Water reabsorbed ≈ 65–70%

Proximal tubule

  • What it does: Reabsorbs ≈ 65–70% of filtered Na⁺ and water (isosmotically), nearly all glucose and amino acids, ≈ 80% of HCO₃⁻ and most K⁺ and phosphate. Secretes organic acids and bases (many drugs) and makes NH₄⁺ from glutamine.
  • Transporters: NHE3 (Na⁺/H⁺) with carbonic anhydrase; SGLT2 (early segment, ≈ 90% of glucose) and SGLT1; NaPi-2a (phosphate); basolateral Na⁺/K⁺-ATPase.
  • Hormones: Ang II stimulates NHE3 (more Na⁺ and HCO₃⁻: contraction alkalosis); PTH inhibits NaPi-2a (phosphaturia) and activates 1α-hydroxylase (active vitamin D).
  • Drugs: Carbonic anhydrase inhibitors (1), SGLT2 inhibitors (2) and osmotic diuretics (3, with the thin descending limb).
  • Disorders: Fanconi syndrome (loses glucose, amino acids, phosphate and HCO₃⁻); type 2 (proximal) renal tubular acidosis; familial renal glucosuria (SGLT2).
  • Glomerulus and arterioles
  • Proximal tubule
  • Thin descending limb
  • Thin ascending limb
  • Thick ascending limb
  • Distal convoluted tubule
  • Collecting tubule and duct
  • Juxtaglomerular apparatus (macula densa)
  • Cortex
  • Medulla
  • Interstitial osmolality (≈ 300 → 1200 mOsm/kg)
Illustrative schematic drawn by Durgical (a long-loop juxtamedullary nephron); proportions and percentages are approximate and not for clinical decisions.

Was der proximale Tubulus zurückgewinnt (ca. % der filtrierten Menge)

Substanz% resorbiertWie
Glucose≈100 %Apikal SGLT2 und SGLT1; basolateral GLUT
Aminosäuren≈100 %Na⁺-gekoppelte Transporter je nach Familie
Bicarbonat≈80–90 %NHE3 + Carboanhydrase
Na⁺ und Wasser≈65–67 %Na⁺/K⁺-ATPase, NHE3, Cotransporter; Aquaporin-1
Phosphat≈80 %NaPi-IIa/IIc; durch PTH gehemmt
Ca²⁺ und K⁺≈65 %Überwiegend parazellulär, mit dem Wasser mitgerissen (Solvent Drag)
Kleine filtrierte Proteinenahezu alleEndozytose (Megalin–Cubilin)

Klinischer Bezug

  • Zystinurie: Der Transporter für Cystin und die dibasischen Aminosäuren (Cystin, Ornithin, Lysin, Arginin) versagt: Cystinsteine.
  • Hartnup-Krankheit: Neutrale Aminosäuren (Tryptophan) werden nicht resorbiert: ein pellagraähnliches Bild.
  • Proximale (Typ 2) RTA: Die Bicarbonatschwelle sinkt; der Urin kann noch angesäuert werden, sobald das Plasmabicarbonat gefallen ist.
  • SGLT2-Hemmer und Carboanhydrasehemmer wirken hier; letztere verursachen alkalischen Urin und eine leichte hyperchlorämische Azidose.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Warum ändert sich die Osmolalität der Tubulusflüssigkeit entlang des proximalen Tubulus kaum, obwohl so viel Natrium resorbiert wird?

Das proximale Epithel ist sehr wasserdurchlässig (Aquaporin-1 und der parazelluläre Weg): Wasser folgt dem gelösten Stoff fast sofort, daher ist die Resorption isoosmotisch.

Ein Patient hat eine Glukosurie bei normalem Blutzucker, Phosphaturie, Aminoazidurie und eine Azidose mit normaler Anionenlücke. Wo liegt der Defekt?

Im proximalen Tubulus als Ganzes (Fanconi-Syndrom): Der natriumgekoppelte Transport dieses Segments versagt.

Warum steigert eine Volumenkontraktion die proximale Bicarbonatresorption?

Angiotensin II stimuliert den proximalen NHE3 und die Na⁺/K⁺-ATPase, und die höhere Filtrationsfraktion erhöht den peritubulären onkotischen Druck; beides steigert die Rückgewinnung von Na⁺ und HCO₃⁻.

Was geschieht mit der luminalen Chloridkonzentration entlang des proximalen Tubulus, und warum ist das wichtig?

Sie steigt, weil HCO₃⁻ und Wasser anfangs vor Cl⁻ resorbiert werden. Dieser Gradient treibt dann im späten Abschnitt die passive parazelluläre Cl⁻-Resorption an.

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Quellen: Proximal renal tubular acidosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2024).

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