Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor

Mecanismo de acción

⇅Canal de cloruro CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística)Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor

ⓘ La figura muestra el CFTR humano F508del (criomicroscopía electrónica) con los tres fármacos unidos; el ligando resaltado es el elexacaftor, y el tezacaftor y el ivacaftor ocupan sus propios sitios.

La variante más frecuente de la fibrosis quística, F508del, produce una proteína CFTR mal plegada que se destruye antes de llegar a la membrana celular. El elexacaftor y el tezacaftor son correctores: se unen al CFTR en sitios distintos durante el plegamiento y aumentan la cantidad de canal que llega a la superficie. El ivacaftor es un potenciador: aumenta la probabilidad de que el canal de la superficie esté abierto. Juntos recuperan parte del transporte de cloruro y agua, de modo que el moco de las vías respiratorias y de otros órganos se vuelve más fluido.

1. El CFTR F508del se pliega mal y se destruye antes de llegar a la membrana
2. Elexacaftor y tezacaftor lo ayudan a plegarse y llegar a la superficie
3. El ivacaftor mantiene el canal abierto más tiempo
4. Vuelven a fluir cloruro y agua, y el moco se fluidifica

Indicaciones

• Fibrosis quística en pacientes con al menos una variante F508del u otra variante de CFTR que responda Fibrosis quística →

Efectos adversos

Frecuentes

• Cefalea
• Infecciones respiratorias altas, rinorrea o congestión nasal
• Diarrea, gases y dolor abdominal
• Exantema
• Conjuntivitis

Contraindicaciones

• Hipersensibilidad a cualquiera de sus componentes
• No se recomienda con inductores potentes de CYP3A
• Precaución en enfermedad hepática

Interacciones clave

Inductores potentes de CYP3A (hierba de San Juan, rifampicina)

Niveles mucho más bajos y pérdida del efecto

Inhibidores de CYP3A (ketoconazol) y toronja

Niveles más altos; se ajusta el esquema

Qué se vigila

• Pruebas hepáticas (transaminasas, bilirrubina) antes y durante el tratamiento
• Exámenes oculares antes y durante el tratamiento en niños
• Estado de ánimo, sueño y signos de depresión
• Función pulmonar y síntomas

Administración y seguridad

• Tabletas o gránulos orales; se toman con alimentos que contienen grasa
• Se evitan la toronja y el jugo de toronja
• Solo se prescribe cuando se conoce el genotipo CFTR del paciente

Embarazo y lactancia

Los datos en humanos son limitados; la decisión sopesa el beneficio de controlar la fibrosis quística frente a riesgos desconocidos, junto con el equipo especialista.

Cuidados de enfermería

• Revisar las pruebas hepáticas y enseñar los signos de daño hepático: ictericia, orina oscura, dolor en el cuadrante superior derecho
• Preguntar por cambios de ánimo y por el sueño en cada consulta
• Revisar la lista de medicamentos en busca de rifampicina, otros inductores enzimáticos y productos herbales como la hierba de San Juan
• Enseñar que se toma con una comida o refrigerio que contenga grasa

Farmacocinética

Absorción

Oral; se toma con alimentos que contienen grasa

Metabolismo

Hígado, por enzimas CYP3A (la toronja eleva y la hierba de San Juan baja sus niveles)

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

Agregar a mis tarjetas (4)

Más preguntas de Farmacología →

Conexiones

← Volver al grupo: Moduladores de CFTR

Contenido educativo sobre cómo actúan los fármacos; no es una guía de prescripción ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: Elexacaftor, Tezacaftor, and Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); CFTR gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); eEML - Electronic Essential Medicines List (World Health Organization, 2025).

¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error

Enviar

Modelo representativo, solo con fines educativos.