Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor

Mecanismo de ação

⇅Canal de cloreto CFTR (regulador de condutância transmembrana da fibrose cística)Elexacaftor + tezacaftor + ivacaftor

ⓘ A figura mostra a CFTR F508del humana (crio-ME) com os três fármacos ligados; o ligante destacado é o elexacaftor, e o tezacaftor e o ivacaftor ocupam seus próprios sítios.

A variante mais comum da fibrose cística, F508del, produz uma proteína CFTR mal dobrada que é destruída antes de chegar à membrana celular. O elexacaftor e o tezacaftor são corretores: ligam-se à CFTR em sítios diferentes durante o dobramento e aumentam a quantidade de canal que chega à superfície. O ivacaftor é um potencializador: aumenta a probabilidade de o canal da superfície estar aberto. Juntos, restauram parte do transporte de cloreto e água, de modo que o muco das vias aéreas e de outros órgãos fica mais fluido.

1. A CFTR F508del se dobra incorretamente e é destruída antes de chegar à membrana
2. O elexacaftor e o tezacaftor ajudam-na a se dobrar e a chegar à superfície celular
3. O ivacaftor mantém o canal aberto por mais tempo
4. O cloreto e a água voltam a fluir e o muco fica mais fluido

Indicações

• Fibrose cística em pacientes com pelo menos uma variante F508del ou outra variante da CFTR responsiva Fibrose cística →

Efeitos adversos

Frequentes

• Cefaleia
• Infecções das vias aéreas superiores, coriza ou nariz entupido
• Diarreia, flatulência e dor abdominal
• Erupção cutânea
• Conjuntivite (olho vermelho)

Contraindicações

• Hipersensibilidade a qualquer um de seus componentes
• Não recomendado com indutores potentes da CYP3A
• Cautela na doença hepática

Interações importantes

Indutores potentes da CYP3A (erva-de-são-joão, rifampicina)

Níveis muito menores do medicamento e perda de efeito

Inibidores da CYP3A (cetoconazol) e toranja

Níveis maiores do medicamento; o esquema é ajustado

O que se monitora

• Provas hepáticas (transaminases, bilirrubina) antes e durante o tratamento
• Exames oftalmológicos antes e durante o tratamento em crianças
• Humor, sono e sinais de depressão
• Função pulmonar e sintomas

Administração e segurança

• Comprimidos ou granulado orais; tomados com alimentos que contenham gordura
• Evitam-se a toranja e o suco de toranja
• Prescrito somente depois de conhecido o genótipo CFTR do paciente

Gravidez e amamentação

Os dados em humanos são limitados; a decisão pondera o benefício de controlar a fibrose cística contra riscos desconhecidos, junto com a equipe especializada.

Cuidados de enfermagem

• Verifique os resultados das provas hepáticas e oriente sobre os sinais de lesão hepática: icterícia, urina escura, dor no quadrante superior direito do abdome
• Pergunte sobre alterações de humor e sono a cada consulta
• Revise a lista de medicamentos em busca de rifampicina, outros indutores enzimáticos e produtos fitoterápicos como a erva-de-são-joão
• Oriente que deve ser tomado com uma refeição ou lanche que contenha gordura

Farmacocinética

Absorção

Oral; tomado com alimentos que contenham gordura

Metabolismo

Hepático, pelas enzimas CYP3A (a toranja eleva e a erva-de-são-joão reduz seus níveis)

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Conexões

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Conteúdo educacional sobre como os fármacos agem; não é um guia de prescrição nem substitui a orientação de um profissional de saúde. Não inclui doses.

Fontes: Elexacaftor, Tezacaftor, and Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); CFTR gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); eEML - Electronic Essential Medicines List (World Health Organization, 2025).

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