Cánceres hepáticos primarios poco frecuentes
- Lesión
Además de los cánceres hepáticos comunes hay otros raros que nacen de los vasos, de tipos celulares mixtos o de linfocitos.
Qué es
Una pequeña parte de las neoplasias hepáticas primarias malignas no son ni carcinoma hepatocelular común ni colangiocarcinoma. El carcinoma hepatocelular-colangiocarcinoma combinado tiene ambos componentes y comparte los factores de riesgo del CHC. El angiosarcoma es un tumor endotelial agresivo ligado históricamente al cloruro de vinilo, el arsénico y el thorotrast. El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular de menor grado. También pueden surgir en el hígado linfomas y otros sarcomas.
Paso a paso
- Carcinógenos como el cloruro de vinilo se metabolizan en el hígado a epóxidos reactivos.
- Estos dañan el ADN de las células endoteliales sinusoidales.
- Células endoteliales atípicas proliferan a lo largo de los sinusoides y forman canales vasculares irregulares.
- El tumor sangra, invade y da metástasis temprano.
Tumores malignos primarios raros del hígado
| Tumor | Célula de origen | Pistas | Comportamiento |
|---|---|---|---|
| Angiosarcoma | Endotelio | Cloruro de vinilo, arsénico, thorotrast; masas hemorrágicas | Muy agresivo |
| Hemangioendotelioma epitelioide | Endotelio | Múltiples nódulos; fusión WWTR1-CAMTA1 | Intermedio, variable |
| Carcinoma hepatocelular-colangiocarcinoma combinado | Progenitor bipotente o diferenciación divergente | Mismos riesgos que el CHC | Agresivo |
| Linfoma hepático primario | Linfocitos B o T | VHC, VIH, inmunosupresión | Según el tipo |
Marcadores
- CD31
- CD34
- ERG
- CAMTA1 (nuclear)
- HepPar-1 y queratina 19 (tumor combinado)
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué tres exposiciones se asocian clásicamente con el angiosarcoma hepático?
Cloruro de vinilo, arsénico y thorotrast.
¿Qué inmunotinciones confirman un tumor endotelial?
CD31, CD34 y ERG.
¿Qué fusión génica caracteriza al hemangioendotelioma epitelioide?
WWTR1-CAMTA1.
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Primary Liver Cancer Treatment (PDQ®) - NCI (National Cancer Institute, 2026).
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