Defectos del tubo neural
- Lesión
Si el tubo neural no se cierra en la cuarta semana, el cerebro o la médula quedan abiertos o salen; el ácido fólico antes de la concepción reduce el riesgo.
Qué es
Los defectos del tubo neural son las malformaciones más frecuentes del sistema nervioso central. La falla de cierre del extremo cefálico produce anencefalia; la del extremo caudal, el espectro de la espina bífida, desde un defecto óseo oculto hasta una placa medular abierta y desorganizada. Su frecuencia ha bajado donde se suplementa ácido fólico y se fortifica la harina, y se tamizan en el embarazo con ecografía y alfafetoproteína en suero materno.
Paso a paso
- La placa neural se pliega en un tubo que se cierra como una cremallera desde el centro hacia ambos extremos.
- El folato bajo, algunos fármacos, la diabetes materna o los genes alteran el cierre en un extremo.
- El tejido neural abierto queda expuesto al líquido amniótico y se daña más durante el embarazo.
- Hueso y meninges no lo cubren, y la médula o el cerebro salen o quedan planos y abiertos.
- La tracción hacia abajo y una fosa posterior pequeña añaden la malformación de Chiari II y la hidrocefalia.
Espectro de los defectos del tubo neural
| Defecto | Qué queda abierto o sale | Patología | Pronóstico |
|---|---|---|---|
| Anencefalia | Extremo cefálico: sin bóveda ni prosencéfalo | Área cerebrovasculosa: masa plana de vasos y glía en lugar de cerebro | Incompatible con la vida |
| Encefalocele | Cerebro a través de un defecto del cráneo, casi siempre occipital | Cerebro herniado, a menudo desorganizado, en un saco meníngeo | Depende de cuánto cerebro haya en el saco |
| Mielomeningocele | Médula y meninges por arcos vertebrales abiertos, casi siempre lumbosacros | Placa neural plana y desorganizada, a menudo ulcerada e infectada | Parálisis y pérdida del control de esfínteres bajo el nivel |
| Meningocele | Solo meninges | Saco de meninges y LCR, médula en su lugar | Habitualmente bueno |
| Espina bífida oculta | Solo hueso | Falta el arco vertebral bajo piel intacta | Suele no dar síntomas |
Correlación clínica
- Los niños con mielomeningocele requieren manejo de la hidrocefalia (derivaciones), vejiga e intestino neurogénicos, problemas ortopédicos y alergia al látex.
- En Colombia, como en la mayor parte de América Latina, la harina de trigo se fortifica con ácido fólico, una medida de salud pública para prevenir estos defectos.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué marcador sérico sube en la madre cuando el feto tiene un defecto abierto del tubo neural?
La alfafetoproteína, que pasa del tejido fetal expuesto al líquido amniótico y a la sangre materna.
¿Qué significa área cerebrovasculosa?
La masa plana y vascular de tejido desorganizado que ocupa el lugar del prosencéfalo en la anencefalia.
¿Qué malformación de fosa posterior acompaña casi siempre al mielomeningocele lumbosacro?
La malformación de Chiari II (Arnold-Chiari), que además causa hidrocefalia.
En otras secciones
- Defectos del tubo neural: anencefalia, espina bífida y encefalocele
- Neurulación y cierre del tubo neural
- Ácido fólico y prevención de los defectos del tubo neural
- Médula espinal: placas alar y basal, y el ascenso de la médula
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Myelomeningocele (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).
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