Siringomielia y malformación de Chiari !
En la malformación de Chiari el cerebelo inferior desciende al canal raquídeo; esto puede bloquear el líquido y formar una cavidad (siringe) en la médula.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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- Médula espinal
- Amígdalas cerebelosas
- Agujero magno
- Cuarto ventrículo
- Bulbo raquídeo
- Cerebelo
- Base del cráneo
- Atlas (C1)
- Axis (C2)
- Raíces nerviosas cervicales
Por qué ocurre
- Líquido cefalorraquídeo y barrera hematoencefálica
- Vías somatosensitivas: columna dorsal y anterolateral
Qué es
La malformación de Chiari tipo I es el descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno. La siringomielia es una cavidad llena de líquido (siringe) dentro de la médula espinal, casi siempre cervical, y el Chiari I es su causa más frecuente.
A quién afecta
El Chiari I se encuentra a menudo de forma incidental en la resonancia y muchas personas nunca tienen síntomas. La siringomielia suele dar síntomas entre los 25 y los 40 años y es algo más frecuente en hombres. El Chiari II se presenta casi siempre con mielomeningocele, que sigue siendo relevante en América Latina, donde los defectos del tubo neural se previenen con la fortificación y la suplementación con ácido fólico.
Causas
- Chiari I: fosa posterior pequeña que provoca descenso amigdalino, por lo general congénito
- Chiari II: descenso del vermis y del tronco, asociado a mielomeningocele e hidrocefalia
- Siringomielia secundaria a malformación de Chiari (la más común)
- Siringomielia postraumática tras un trauma raquimedular
- Siringomielia por tumores medulares o aracnoiditis después de infección o hemorragia
Factores de riesgo
- Defectos del tubo neural (mielomeningocele) para el Chiari II
- Trauma raquimedular o infección espinal previos
- Trastornos del tejido conectivo y anomalías de la unión craneovertebral
- Descenso amigdalino adquirido tras drenajes lumbares repetidos de LCR (raro)
Fisiopatología
Las amígdalas ocupan el agujero magno y obstruyen el flujo pulsátil normal del líquido cefalorraquídeo entre el cráneo y el canal raquídeo. Las ondas de presión empujan líquido hacia la médula y forman una siringe que suele empezar en el centro de la médula cervical. La cavidad en expansión interrumpe primero las fibras espinotalámicas que se cruzan en la comisura anterior y causa pérdida del dolor y la temperatura en esclavina con tacto y propiocepción conservados; luego daña las astas anteriores y las vías largas.
Clasificación
- Chiari tipo I: amígdalas al menos 5 mm por debajo del agujero magno
- Chiari tipo II: desplazamiento del vermis, el tronco y el cuarto ventrículo, con mielomeningocele
- Chiari tipo III: herniación del rombencéfalo en un encefalocele occipital o cervical alto (raro)
- Siringomielia: comunicante, no comunicante (Chiari, trauma, tumor) o atrófica
Síntomas y signos
- Cefalea occipital desencadenada por la tos, el estornudo o el pujo (Chiari I)
- Dolor de cuello, mareo, desequilibrio y marcha inestable
- Pérdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura en hombros y brazos en esclavina, con quemaduras o cortaduras indoloras
- Debilidad y atrofia de los músculos de la mano con reflejos disminuidos en los brazos
- Espasticidad y reflejos vivos en las piernas
- Escoliosis, sobre todo en niños
- Dificultad para tragar, ronquera o apnea del sueño cuando se afecta el tronco
Diagnóstico
- Clínico
- Antecedente de cefalea con la tos y examen con pérdida sensitiva disociada en esclavina, signos de motoneurona inferior en los brazos, signos de motoneurona superior en las piernas y signos cerebelosos o de pares craneales bajos.
- Pruebas
- Ninguna prueba de sangre es diagnóstica. Los estudios de conducción nerviosa y la polisomnografía pueden ayudar en casos seleccionados.
- Imágenes
- La resonancia de cerebro y de toda la columna es la prueba clave: muestra el descenso amigdalino, el agujero magno ocupado y la siringe; la resonancia de flujo (cine) evalúa el paso del LCR. Se usa contraste para descartar un tumor. La mielotomografía es una opción cuando no se puede hacer resonancia.
Diagnóstico diferencial
- Mielopatía cervical espondilótica
- Tumor intramedular
- Esclerosis múltiple o mielitis transversa
- Esclerosis lateral amiotrófica
- Síndrome del túnel carpiano o radiculopatía cervical
- Descenso amigdalino secundario a hipotensión de LCR o a hipertensión intracraneal
Objetivo del tratamiento
Restablecer el flujo normal de LCR en el agujero magno, detener la progresión de la siringe y preservar la función neurológica; en personas sin síntomas la observación es adecuada.
Tratamiento
- Seguimiento
- Seguimiento clínico y con resonancia en el Chiari I asintomático o en siringes pequeñas y estables.
- Quirúrgico
- La descompresión de fosa posterior (craniectomía suboccipital con laminectomía de C1, a menudo con duroplastia) es el tratamiento principal del Chiari I sintomático con o sin siringe. Derivación de la siringe o manejo de un tumor o de una médula anclada en casos seleccionados; si hay hidrocefalia, se trata primero.
- Médico
- Analgésicos y moduladores del dolor neuropático para el control del dolor.
- Rehabilitación
- Fisioterapia y terapia ocupacional; educación para proteger la piel insensible de quemaduras y lesiones.
Complicaciones
- Debilidad, atrofia y pérdida sensitiva permanentes en los brazos
- Dolor neuropático crónico
- Artropatía neuropática (de Charcot) del hombro o del codo
- Escoliosis progresiva
- Disfunción del tronco: disfagia, apnea del sueño, parálisis de cuerdas vocales
- Complicaciones quirúrgicas: fístula de LCR, pseudomeningocele, meningitis, recurrencia de la siringe
Pronóstico
La siringomielia sintomática sin tratamiento tiende a progresar lentamente durante años. La descompresión suele detener la progresión y mejora los síntomas en la mayoría de pacientes, aunque la pérdida sensitiva y la atrofia ya establecidas a menudo persisten.
Prevención
- Suplementación con ácido fólico antes de la concepción y al inicio del embarazo para prevenir el mielomeningocele y el Chiari II
- Prevención del trauma raquimedular
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el hallazgo sensitivo clásico de la siringomielia cervical?
Pérdida del dolor y la temperatura en esclavina con tacto y propiocepción conservados (disociación sensitiva).
¿Por qué se pierden primero el dolor y la temperatura en la siringomielia?
La siringe central daña primero las fibras espinotalámicas que se cruzan en la comisura blanca anterior.
¿Qué patrón de cefalea sugiere una malformación de Chiari I?
Cefalea occipital desencadenada por la tos, el estornudo o el pujo.
¿Con qué defecto congénito se asocia casi siempre el Chiari II?
Con el mielomeningocele lumbosacro, por lo general con hidrocefalia.
¿Cuál es el tratamiento quirúrgico principal del Chiari I sintomático?
La descompresión de fosa posterior (suboccipital), a menudo con laminectomía de C1 y duroplastia.
Enfermedades relacionadas
- Hidrocefalia
- Espina bífida (mielomeningocele)
- Escoliosis
- Trauma raquimedular
- Mielopatía cervical degenerativa
- Mielitis transversa
- Esclerosis múltiple
- Hipertensión intracraneal idiopática
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Syringomyelia: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Chiari Malformation | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH), 2025).
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