Enfermedades · Cabeza y cuello
Hidrocefalia !
La hidrocefalia es la acumulación de líquido cefalorraquídeo en las cavidades del cerebro, que se dilatan y pueden elevar la presión dentro del cráneo.
Actualizado 2026-10-29
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Ventrículos laterales
- Tercer ventrículo
- Acueducto cerebral
- Cuarto ventrículo
- Plexo coroideo
- Seno sagital superior
- Amígdalas cerebelosas
- Cuerpo calloso
Microorganismos que la causan
En histología
- Sustancia gris y blanca, corteza cerebelosa, meninges
- Barrera hematoencefálica, plexo coroideo y líquido cefalorraquídeo
En embriología
- Neurulación y cierre del tubo neural
- Cráneo: neurocráneo, viscerocráneo, suturas y fontanelas
- Craneosinostosis
- Acondroplasia (FGFR3)
- Vesículas cerebrales: de tres a cinco y en qué se convierte cada una
- Ventrículos y líquido cefalorraquídeo
- Defectos del tubo neural: anencefalia, espina bífida y encefalocele
- Malformaciones de Chiari
- Hidrocefalia congénita: estenosis del acueducto
- Malformación de Dandy–Walker
En semiología
En fisiología
- Flujo sanguíneo cerebral, metabolismo cerebral y presión intracraneal
- Líquido cefalorraquídeo y barrera hematoencefálica
Qué es
Acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales, que se dilatan y pueden elevar la presión intracraneal. Puede ser congénita o adquirida, y obstructiva o comunicante.
A quién afecta
Se presenta desde la infancia hasta la vejez: formas congénitas y ligadas a la prematuridad y a los defectos del tubo neural en niños, e hidrocefalia de presión normal en adultos mayores. En Colombia, la neurocisticercosis y las infecciones son causas adquiridas importantes.
Causas
- Obstrucción del flujo: estenosis del acueducto, tumores (sobre todo de fosa posterior), quistes como la neurocisticercosis ventricular
- Absorción alterada: después de hemorragia subaracnoidea o meningitis
- Malformaciones congénitas: Chiari II con mielomeningocele, malformación de Dandy-Walker
- Hemorragia intraventricular en prematuros
- Rara vez, producción excesiva (papiloma del plexo coroideo)
Factores de riesgo
- Prematuridad
- Defectos del tubo neural
- Meningitis y neurocisticercosis
- Hemorragia subaracnoidea o intraventricular
- Tumores cerebrales y trauma craneal
- Edad avanzada (hidrocefalia de presión normal)
Fisiopatología
El LCR del plexo coroideo pasa de los ventrículos laterales al tercero, el acueducto y el cuarto, llega al espacio subaracnoideo y drena a los senos venosos. El bloqueo dentro de los ventrículos causa hidrocefalia obstructiva; la absorción alterada causa hidrocefalia comunicante. En lactantes con suturas abiertas la cabeza crece; en pacientes mayores la presión sube rápido.
Clasificación
- Obstructiva (no comunicante)
- Comunicante
- Hidrocefalia de presión normal (adultos mayores)
- Congénita o adquirida
- Aguda o crónica
Síntomas y signos
- Lactantes: perímetro cefálico que crece rápido, fontanela abombada, suturas separadas, irritabilidad, vómito, ojos en «sol poniente»
- Niños mayores y adultos: cefalea de predominio matutino, náuseas, vómito, somnolencia, papiledema
- Parálisis de la mirada hacia arriba (síndrome de Parinaud) por compresión del mesencéfalo dorsal
- Hidrocefalia de presión normal: alteración de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo
- Disfunción de la válvula: reaparición de cefalea, vómito y somnolencia
Diagnóstico
- Clínico
- Curvas de perímetro cefálico y examen de la fontanela en lactantes; síntomas de hipertensión intracraneal y fondo de ojo en pacientes mayores; la tríada marcha-incontinencia-demencia en la hidrocefalia de presión normal.
- Pruebas
- Estudio del LCR si se sospecha infección. En la hidrocefalia de presión normal, punción lumbar evacuadora de alto volumen o drenaje lumbar para ver si mejora la marcha.
- Imágenes
- Ecografía transfontanelar en lactantes. La TAC o la resonancia muestran ventrículos dilatados y el sitio de la obstrucción; la resonancia es mejor para el acueducto y la fosa posterior.
Diagnóstico diferencial
- Atrofia cerebral con dilatación ventricular ex vacuo
- Ensanchamiento benigno de los espacios subaracnoideos del lactante
- Hipertensión intracraneal idiopática
- Enfermedad de Alzheimer y de Parkinson (frente a la hidrocefalia de presión normal)
- Tumor o absceso cerebral
Objetivo del tratamiento
Derivar o restablecer el flujo de LCR para aliviar la presión y proteger el desarrollo y la función cerebral, y tratar la causa.
Tratamiento
- Agudo
- Hidrocefalia obstructiva aguda con deterioro: drenaje ventricular externo de urgencia.
- Quirúrgico
- Derivación ventricular, por lo general ventriculoperitoneal, con una válvula que regula el drenaje.
- Quirúrgico
- Tercer ventriculostomía endoscópica en casos obstructivos seleccionados, evitando una derivación permanente.
- Quirúrgico
- Retiro de la causa cuando es posible: resección del tumor, extracción endoscópica de cisticercos ventriculares.
- Seguimiento
- Seguimiento de por vida de los pacientes con derivación por disfunción o infección; seguimiento del desarrollo en niños.
Complicaciones
- Obstrucción, infección o sobredrenaje de la derivación
- Herniación cerebral y muerte sin tratamiento
- Pérdida visual por papiledema crónico
- Retraso del desarrollo, dificultades de aprendizaje y epilepsia
- Colecciones subdurales tras el drenaje
Pronóstico
Depende de la causa, la edad y la rapidez del tratamiento. Muchos niños logran un buen desarrollo, aunque las revisiones de la válvula son frecuentes. En la hidrocefalia de presión normal, la marcha es lo que mejor responde a la derivación.
Prevención
- Ácido fólico antes de la concepción para reducir los defectos del tubo neural
- Control prenatal para reducir la prematuridad
- Prevención y tratamiento de la neurocisticercosis y la meningitis
- Vacunación contra las bacterias que causan meningitis
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la diferencia entre hidrocefalia obstructiva y comunicante?
Obstructiva: el flujo se bloquea dentro del sistema ventricular; comunicante: el LCR llega al espacio subaracnoideo pero se absorbe mal.
¿Cuál es la tríada de la hidrocefalia de presión normal?
Alteración de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo.
¿Por qué crece la cabeza en lactantes con hidrocefalia?
Sus suturas y fontanelas aún están abiertas, así que el cráneo se expande con la presión elevada.
¿Qué parasitosis es una causa importante de hidrocefalia en Colombia?
La neurocisticercosis, por quistes ventriculares o aracnoiditis.
¿Cuál es el tratamiento quirúrgico más común de la hidrocefalia?
La derivación ventriculoperitoneal; la tercera ventriculostomía endoscópica es una opción en casos obstructivos seleccionados.
Enfermedades relacionadas
- Neurocisticercosis
- Meningitis bacteriana
- Hemorragia subaracnoidea
- Espina bífida (mielomeningocele)
- Glioblastoma
- Enfermedad de Alzheimer
- Schwannoma vestibular (neurinoma del acústico)
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Hydrocephalus (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).
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