Malformaciones cerebrales: prosencéfalo y fosa posterior
- Lesión
Las malformaciones cerebrales surgen cuando hay pocas neuronas, migran mal o se pliegan mal; muchas causan epilepsia y retraso del desarrollo.
Qué es
Además de los defectos del tubo neural, el cerebro en desarrollo puede fallar de tres maneras: se producen pocas neuronas (microcefalia), las neuronas no migran ni se organizan bien (lisencefalia, polimicrogiria, heterotopias) o el prosencéfalo no se divide en dos hemisferios (holoprosencefalia). La fosa posterior tiene sus propias anomalías, Chiari y Dandy-Walker, y en la médula puede formarse una cavidad líquida (siringomielia). Son importantes las causas genéticas, infecciosas (zika, CMV) y tóxicas (alcohol).
Estructura
- Siringe: cavidad en hendidura, casi siempre en la médula cervical, revestida por glía y no por epéndimo, que interrumpe las fibras de dolor y temperatura que se cruzan.
- La hidromielia es un conducto central dilatado y revestido de epéndimo; a menudo se superponen.
- El síndrome de Joubert es una anomalía del rombencéfalo con vermis pequeño y el signo del «diente molar» del mesencéfalo en imágenes.
Principales malformaciones según el mecanismo
| Malformación | Qué falló | Asociaciones típicas |
|---|---|---|
| Microcefalia | Se producen pocas neuronas | Zika y CMV congénitos, alcohol fetal, trisomías |
| Lisencefalia | Las neuronas no migran a la corteza | Convulsiones, retraso grave; genes como LIS1 |
| Polimicrogiria | Organización tardía desordenada de la corteza | Infección o isquemia intrauterina, causas genéticas |
| Heterotopia neuronal | Nidos de neuronas en la sustancia blanca | Epilepsia |
| Holoprosencefalia | El prosencéfalo no se divide | Trisomía 13, vía Sonic hedgehog, diabetes materna; ciclopía en el extremo |
| Agenesia del cuerpo calloso | Falta la comisura | A menudo con otras anomalías; puede ser silente |
| Chiari II | Fosa posterior pequeña, rombencéfalo desplazado hacia abajo | Mielomeningocele, hidrocefalia |
| Dandy-Walker | Vermis ausente, cuarto ventrículo quístico | Hidrocefalia |
| Siringomielia | Cavidad líquida en la médula central | Chiari I, trauma, tumores |
Correlación clínica
- La siringe produce pérdida de dolor y temperatura en esclavina sobre hombros y brazos con tacto conservado, y luego debilidad de las manos.
- La epidemia de zika congénito en América Latina (2015–2016) mostró microcefalia grave con calcificaciones y malformaciones corticales.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el defecto cortical de la lisencefalia?
Falla de la migración neuronal: la superficie es lisa, con pocas o ninguna circunvolución, y la corteza es gruesa y mal estratificada.
¿Qué vía de señalización está mutada clásicamente en la holoprosencefalia?
La vía Sonic hedgehog, que organiza la línea media del prosencéfalo y la cara.
¿En qué se diferencia Chiari I de Chiari II?
Chiari I es un descenso leve de las amígdalas, a menudo en adultos y con siringe; Chiari II es un desplazamiento grave del rombencéfalo con mielomeningocele e hidrocefalia.
¿Por qué una siringe cervical causa pérdida de dolor y temperatura en esclavina?
La cavidad destruye primero las fibras espinotalámicas que se cruzan por la comisura anterior en los niveles que abarca.
En otras secciones
- Vesículas cerebrales: de tres a cinco y en qué se convierte cada una
- Médula espinal: placas alar y basal, y el ascenso de la médula
- Alcohol: trastorno del espectro alcohólico fetal
- Regulación molecular: Shh, Wnt, FGF, BMP, genes Hox y ácido retinoico
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Chiari Malformation | CMs | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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