Hemangioendotelioma y angiosarcoma
- Lesión
El angiosarcoma es el tumor maligno del revestimiento de los vasos. Es raro, se disemina temprano y puede seguir a químicos, radiación o linfedema.
Qué es
Los tumores endoteliales malignos van desde los hemangioendoteliomas intermedios hasta el angiosarcoma francamente maligno. El hemangioendotelioma epitelioide crece alrededor de venas medianas y grandes, con células en cordones de aspecto epitelial; su curso es variable. El angiosarcoma aparece en cualquier sitio, pero prefiere la piel del cuero cabelludo y la cara de adultos mayores, los tejidos blandos, la mama y el hígado. Sus causas conocidas incluyen carcinógenos hepáticos (cloruro de vinilo, arsénico, Thorotrast), radioterapia previa y linfedema crónico (síndrome de Stewart–Treves tras mastectomía).
Estructura
- Macroscopía: masas rojas, hemorrágicas, mal delimitadas; en la piel empiezan como nódulos rojos pequeños que confluyen.
- Bien diferenciado: canales vasculares anastomosados revestidos por células endoteliales prominentes y atípicas que disecan el tejido.
- Poco diferenciado: láminas sólidas de células fusiformes o epitelioides con muchas mitosis y necrosis; los espacios vasculares pueden ser difíciles de ver.
- Hemangioendotelioma epitelioide: cordones de células redondeadas con vacuolas citoplasmáticas (luces primitivas) en estroma mixoide o hialino.
Correlación clínica
- Como la lesión puede imitar un morado o un hemangioma benigno, es importante biopsiar cualquier lesión violácea que crezca en el cuero cabelludo de un adulto mayor.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué exposiciones químicas se asocian con el angiosarcoma hepático?
El cloruro de vinilo, el arsénico y el antiguo medio de contraste Thorotrast.
¿Qué es el síndrome de Stewart–Treves?
Un angiosarcoma que surge en una extremidad con linfedema crónico, clásicamente el brazo tras mastectomía con vaciamiento axilar.
¿Qué marcadores inmunohistoquímicos apoyan el origen endotelial?
CD31 y ERG (también FLI1; CD34 es variable).
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute, 2025); Childhood Vascular Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025).
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