Leucemia promielocítica aguda
- Lesión
Una leucemia que sangra: los promielocitos disparan coagulación y fibrinólisis, pero un derivado de la vitamina A los hace madurar y casi todos se curan.
Qué es
La leucemia promielocítica aguda (LPA) es la LMA definida por la t(15;17), que fusiona PML con el receptor alfa del ácido retinoico (RARA). La proteína de fusión bloquea la maduración en la etapa de promielocito. Los gránulos de estas células liberan procoagulantes y activadores de la fibrinólisis, así que los pacientes llegan con coagulación intravascular diseminada y alto riesgo de hemorragia mortal temprana. Las dosis farmacológicas de ácido transretinoico y el trióxido de arsénico superan el bloqueo, y la LPA se ha convertido en la LMA más curable.
Estructura
- Médula reemplazada por promielocitos con granulación azurófila intensa y núcleos bilobulados o arriñonados.
- Células en astillas: promielocitos repletos de bastones de Auer.
- Una variante microgranular tiene pocos gránulos visibles y un recuento de leucocitos alto.
Paso a paso
- La t(15;17) crea la proteína de fusión PML::RARA.
- La fusión se une a elementos de respuesta al ácido retinoico y recluta correpresores, congelando las células en la etapa de promielocito.
- Los promielocitos se acumulan; sus gránulos exponen factor tisular y anexina II y activan el plasminógeno.
- Coagulación y fibrinólisis funcionan a la vez: CID con sangrado grave.
- El ácido retinoico en niveles altos libera la represión; el arsénico degrada la proteína de fusión; las células maduran y mueren.
Marcadores
- MPO fuertemente positiva
- CD33
- CD13
- CD34 y HLA-DR casi siempre negativos
Correlación clínica
- Sangrado de encías, equimosis extensas y hemorragia intracraneal en un paciente con pancitopenia.
- El tratamiento se inicia ante la sospecha, antes de la confirmación genética, porque la principal amenaza es la muerte hemorrágica temprana.
En el laboratorio
- Fibrinógeno bajo, TP prolongado, dímero D alto, trombocitopenia.
- La FISH o la PCR para PML::RARA confirman el diagnóstico.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué gen de fusión define la LPA?
PML::RARA, de la t(15;17).
¿Por qué sangran los pacientes con LPA?
Los gránulos de los promielocitos liberan procoagulantes y activadores de la fibrinólisis, que producen CID con hiperfibrinólisis.
¿Cómo actúa el ácido transretinoico en la LPA?
En niveles altos supera la represión de la proteína PML::RARA y permite que los promielocitos se diferencien.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Acute promyelocytic leukemia: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Acute Myeloid Leukemia Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).
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