Quistes del cuello y paraganglioma
- Lesión
Masas propias del cuello: quistes de restos embrionarios a un lado o en la línea media, y paragangliomas en la bifurcación carotídea.
Qué es
La mayoría de las masas del cuello son ganglios, tiroides o lesiones de piel tratadas en otros capítulos. Algunas lesiones son propias del cuello: el quiste de hendidura branquial en el cuello lateral, el quiste del conducto tirogloso en la línea media y los paragangliomas de los paraganglios parasimpáticos, cuyo ejemplo típico es el tumor del cuerpo carotídeo. En el adulto, un quiste lateral del cuello debe distinguirse de una metástasis quística de un carcinoma VPH positivo.
Estructura
- Quiste branquial: quiste bien delimitado de pocos centímetros, contenido acuoso o mucoide, pared linfoide.
- Quiste tirogloso: quiste revestido de epitelio escamoso o respiratorio, con folículos tiroideos en la pared en algunos.
- Tumor del cuerpo carotídeo: masa rojo rosada a parda, muy vascular, que envuelve la bifurcación carotídea.
- Zellballen: nidos redondeados de células principales de citoplasma claro o granular, separados por tabiques vasculares delicados y rodeados de células sustentaculares.
Paso a paso
- La obliteración incompleta de la segunda hendidura branquial deja un resto epitelial que se llena de líquido más tarde en la vida.
- El conducto tirogloso normalmente desaparece tras descender la tiroides; un segmento persistente forma un quiste.
- Los paraganglios son células neuroendocrinas de la cresta neural que detectan el oxígeno (cuerpo carotídeo).
- La pérdida de la succinato deshidrogenasa acumula succinato y simula hipoxia (seudohipoxia), lo que impulsa el crecimiento de las células principales.
- La hipoxia crónica (gran altura) también se asocia a hiperplasia y tumores del cuerpo carotídeo.
Masas congénitas y neuroendocrinas del cuello
| Lesión | Posición | Origen | Rasgo clave |
|---|---|---|---|
| Quiste de hendidura branquial | Lateral, anterior al esternocleidomastoideo | Segunda hendidura branquial | Tejido linfoide en la pared |
| Quiste del conducto tirogloso | Línea media, cerca del hioides | Trayecto de descenso tiroideo | Se mueve al deglutir |
| Paraganglioma del cuerpo carotídeo | Bifurcación carotídea | Paraganglio (cresta neural) | Zellballen; mutaciones SDH |
Marcadores
- Cromogranina
- Sinaptofisina
- S-100 (células sustentaculares)
- SDHB
Correlación clínica
- Un quiste lateral del cuello en un adulto mayor de 40 años es una metástasis ganglionar quística (a menudo de CEC orofaríngeo VPH positivo) mientras no se demuestre lo contrario.
- Los quistes tiroglosos pueden infectarse; la cirugía retira el quiste con la porción media del hioides (Sistrunk).
- Los tumores del cuerpo carotídeo son indoloros, pulsátiles, móviles de lado a lado pero no de arriba abajo; rara vez secretan catecolaminas.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Dónde aparece un quiste del conducto tirogloso y por qué se mueve al deglutir?
En la línea media cerca del hioides; está unido al trayecto de descenso tiroideo y al hioides, por eso sube al deglutir y al sacar la lengua.
¿Qué son los zellballen?
Nidos de células principales neuroendocrinas separados por tabiques vasculares delicados, el patrón típico del paraganglioma.
¿Qué familia de genes está mutada en los paragangliomas hereditarios de cabeza y cuello?
Los genes de la succinato deshidrogenasa (SDH); las mutaciones de SDHB tienen el mayor riesgo de metástasis.
En otras secciones
- Quistes, senos y fístulas branquiales
- Quiste del conducto tirogloso y tiroides ectópica
- Hendiduras y membranas faríngeas: el oído externo y el seno cervical
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Hereditary paraganglioma-pheochromocytoma: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Lymphadenopathy (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).
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