Bioquímica · Enzima
Citocromo c oxidasa (complejo IV) !
La citocromo c oxidasa es el último complejo de la cadena: entrega los electrones al oxígeno, forma agua y bombea protones.
Actualizado 2026-11-01
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Datos clave
- 4 citocromo c (Fe²⁺) + O₂ + 8 H⁺ (matriz) → 4 citocromo c (Fe³⁺) + 2 H₂O + 4 H⁺ bombeados.
- Centros metálicos en orden: CuA → hemo a → hemo a₃–CuB, donde se une y se reduce el O₂.
- Une el O₂ con mucha afinidad y no suelta intermediarios tóxicos: por eso casi todo el oxígeno que respiramos termina como agua.
- El cianuro, el CO, la azida y el H₂S se unen al hemo a₃ y la bloquean.
- También llamado
- Complejo IV, Citocromo aa₃
- Número EC
- 7.1.1.9
- Genes
- MT-CO1, MT-CO2, MT-CO3…; SURF1
- Estructura (PDB)
- 3AG4
Regulación
- El óxido nítrico compite con el O₂ y la frena de forma fisiológica.
- Hay isoformas de subunidades según el tejido y el nivel de oxígeno.
Inhibidores y tóxicos
- Cianuro
- Monóxido de carbono
- Azida
- Ácido sulfhídrico (H₂S)
Correlación clínica
- La intoxicación por cianuro la bloquea en minutos: acidosis láctica grave con sangre venosa muy oxigenada.
- El CO, además de ocupar la hemoglobina, se une a ella e inhibe la respiración celular.
- Las variantes de SURF1 y de otros genes de ensamblaje causan déficit de complejo IV con síndrome de Leigh.
- En la biopsia muscular, las fibras sin actividad de citocromo c oxidasa (COX negativas) sugieren enfermedad mitocondrial.
Rutas
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Citocromo c
- Complejo III (citocromo bc₁)
- ATP sintasa (complejo V)
- Hemoglobina y 2,3-BPG
- Quimiosmosis y gradiente de protones
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Dónde se une el cianuro en la cadena respiratoria?
Al hierro del hemo a₃ de la citocromo c oxidasa (complejo IV): la cadena se detiene y no se usa el O₂.
¿Qué metales tiene la citocromo c oxidasa?
Cobre (CuA y CuB) y hierro en los hemos a y a₃.
¿Cuántos electrones necesita el complejo IV para reducir una molécula de O₂?
Cuatro, que recibe de cuatro citocromos c; se forman dos moléculas de agua.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: MT-CO1: Cytochrome c oxidase subunit 1 (human) (UniProt, 2026); 3AG4: Bovine Heart Cytochrome c Oxidase in the Cyanide Ion-bound Fully Reduced State at 100 K (RCSB Protein Data Bank, 2026); SURF1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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