Bullöses Pemphigoid

Eine autoimmune blasenbildende Erkrankung älterer Menschen mit starkem Juckreiz und großen, prallen Blasen, die nicht leicht platzen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Die häufigste autoimmune blasenbildende Erkrankung, bei der Autoantikörper gegen Hemidesmosomenproteine (BP180 und BP230) die Epidermis von der Dermis trennen. Sie betrifft typischerweise Menschen über 70 und verursacht pralle, juckende Blasen, wobei der Mund meist ausgespart bleibt.

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Wen es betrifft

Betrifft vor allem Erwachsene über 70 Jahre; die Häufigkeit nimmt mit der Alterung der Bevölkerung und durch bestimmte Arzneimittel zu. Stark assoziiert mit neurologischen Erkrankungen wie Demenz, Parkinson-Krankheit und Schlaganfall. Bei Kindern selten.

Ursachen

IgG-Autoantikörper gegen BP180 (Kollagen XVII) und BP230 in den Hemidesmosomen der basalen Keratinozyten
Arzneimittelauslöser, insbesondere DPP-4-Inhibitoren (Gliptine), Schleifendiuretika, einige Antibiotika und Immun-Checkpoint-Inhibitoren
In manchen Fällen physikalische Auslöser wie Verbrennungen, Strahlentherapie oder UV-Licht

Risikofaktoren

Alter über 70
Neurologische Erkrankung (Demenz, Parkinson-Krankheit, Schlaganfall, multiple Sklerose)
Langfristige Bettlägerigkeit
Einnahme von DPP-4-Inhibitoren oder anderen assoziierten Arzneimitteln

Pathophysiologie

Autoantikörper binden an Hemidesmosomen, aktivieren das Komplement und locken eosinophile und neutrophile Granulozyten an, deren Enzyme die Verankerungsstrukturen an der dermoepidermalen Junktionszone abbauen. Der Spalt liegt unterhalb der gesamten Epidermis, daher ist das Blasendach dick und die Blase bleibt prall und intakt. Eosinophile und freigesetzte Mediatoren erklären den starken Juckreiz, der allen Blasen vorausgehen kann.

Einteilung

Prämonitorische (nicht-bullöse) Phase: Juckreiz, ekzem- oder urtikariaartige Plaques ohne Blasen
Generalisiertes bullöses Pemphigoid
Lokalisierte Formen (z. B. an den Unterschenkeln)
Arzneimittelassoziiertes bullöses Pemphigoid
Schleimhautpemphigoid: eine verwandte Erkrankung, die vor allem Schleimhäute und Augen betrifft und vernarben kann

Symptome und Zeichen

Starker Juckreiz, manchmal Wochen oder Monate vor den Blasen
Große, pralle Blasen mit klarem oder blutigem Inhalt auf geröteter oder normaler Haut
Prädilektionsstellen: Beugen, Oberschenkelinnenseiten, Leiste, Achseln und Unterbauch
Urtikariaartige rote Plaques
Negatives Nikolski-Zeichen; orale Läsionen nur bei einer Minderheit der Patienten

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei einem älteren Menschen mit Juckreiz und prallen Blasen an Rumpf und Beugen bei negativem Nikolski-Zeichen.
Untersuchungen: Die Biopsie einer frischen Blase zeigt einen subepidermalen Spalt mit Eosinophilen. Die direkte Immunfluoreszenz periläsionaler Haut zeigt lineares IgG und C3 entlang der Basalmembran. Serum-ELISA auf Anti-BP180- und Anti-BP230-Antikörper; eine Bluteosinophilie ist häufig. Überprüfung der Medikamentenliste.
Bildgebung: Für die Diagnose nicht erforderlich.

Differenzialdiagnose

Pemphigus vulgaris (schlaffe Blasen, orale Erosionen, positives Nikolski-Zeichen)
Bullöses Arzneimittelexanthem
Dermatitis herpetiformis und lineare IgA-Dermatose
Bullöse Insektenstichreaktionen und Kontaktdermatitis
Epidermolysis bullosa acquisita

Behandlungsziel

Juckreiz und Blasenbildung mit dem am wenigsten toxischen Behandlungsschema kontrollieren, da die Patienten oft alt und gebrechlich sind.

Behandlung

Medikamentös: Sehr stark wirksame topische Kortikosteroide am ganzen Körper sind die Erstlinientherapie und bei älteren Menschen sicherer als systemische Steroide.
Medikamentös: Systemische Kortikosteroide bei ausgedehnter Erkrankung; Tetrazykline mit Nicotinamid, Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat als steroidsparende Optionen; Dupilumab oder Rituximab in therapieresistenten Fällen.
Konservativ: Ein verdächtiges Auslöser-Arzneimittel absetzen; große Blasen mit einer sterilen Kanüle punktieren und das Blasendach als natürlichen Verband belassen.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Prioritäten: Hautkontrollen auf Infektion, Dekubitusprophylaxe, Glukose und Blutdruck unter Kortikosteroiden sowie Sturzrisiko.

Komplikationen

Sekundäre Hautinfektion und Sepsis
Nebenwirkungen von Kortikosteroiden bei älteren Menschen (Diabetes, Osteoporose, Infektionen)
Verlust der Selbstständigkeit und verminderte Lebensqualität durch chronischen Juckreiz

Prognose

Verläuft oft über Monate bis wenige Jahre und kann dann remittieren, Rückfälle sind jedoch häufig. Die Sterblichkeit im ersten Jahr ist höher als bei Gleichaltrigen, vor allem wegen Alter, Begleiterkrankungen und Therapietoxizität.

Vorbeugung

Arzneimittel, die frühere Episoden ausgelöst haben, überprüfen und meiden
Schonende Hautpflege und Druckentlastung bei gebrechlichen, bettlägerigen Patienten

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches ist das Zielantigen beim bullösen Pemphigoid?

Die Hemidesmosomenproteine BP180 (Kollagen XVII) und BP230 an der Basalmembran.

Pralle oder schlaffe Blasen, und warum?

Pralle, weil der Spalt subepidermal liegt und die gesamte Epidermis das Dach bildet.

Was zeigt die direkte Immunfluoreszenz?

Lineares IgG und C3 entlang der Basalmembranzone.

Welche Klasse von Antidiabetika ist mit dem bullösen Pemphigoid assoziiert?

DPP-4-Inhibitoren (Gliptine).

Was ist die Erstlinientherapie bei einem älteren Menschen mit lokalisierter oder mittelschwerer Erkrankung?

Sehr stark wirksame topische Kortikosteroide.