Penfigoide bolhoso
Doença bolhosa autoimune de idosos que causa coceira intensa e bolhas grandes e tensas, que não se rompem com facilidade.
O que é
A doença bolhosa autoimune mais comum, em que autoanticorpos contra proteínas dos hemidesmossomos (BP180 e BP230) separam a epiderme da derme. Afeta tipicamente pessoas acima de 70 anos e causa bolhas tensas e pruriginosas, geralmente poupando a boca.
Quem afeta
Afeta principalmente adultos acima de 70 anos, e sua frequência está aumentando com o envelhecimento das populações e o uso de certos medicamentos. Está fortemente associado a doenças neurológicas como demência, doença de Parkinson e AVC. É raro em crianças.
Causas
- Autoanticorpos IgG contra BP180 (colágeno XVII) e BP230 nos hemidesmossomos dos queratinócitos basais
- Medicamentos desencadeantes, notadamente inibidores da DPP-4 (gliptinas), diuréticos de alça, alguns antibióticos e inibidores de checkpoint imunológico
- Desencadeantes físicos em alguns casos, como queimaduras, radioterapia ou luz ultravioleta
Fatores de risco
- Idade acima de 70 anos
- Doença neurológica (demência, doença de Parkinson, AVC, esclerose múltipla)
- Restrição prolongada ao leito
- Uso de inibidores da DPP-4 ou outros medicamentos associados
Fisiopatologia
Os autoanticorpos se ligam aos hemidesmossomos, ativam o complemento e recrutam eosinófilos e neutrófilos, cujas enzimas degradam as estruturas de ancoragem da junção dermoepidérmica. A clivagem ocorre abaixo de toda a epiderme, de modo que o teto da bolha é espesso e a bolha permanece tensa e íntegra. Os eosinófilos e os mediadores liberados explicam o prurido intenso, que pode preceder qualquer bolha.
Classificação
- Fase pré-bolhosa (não bolhosa): prurido, placas eczematosas ou urticariformes sem bolhas
- Penfigoide bolhoso generalizado
- Formas localizadas (por exemplo, nas pernas)
- Penfigoide bolhoso associado a medicamentos
- Penfigoide das membranas mucosas: doença relacionada que afeta principalmente as mucosas e os olhos e pode deixar cicatrizes
Sintomas e sinais
- Prurido intenso, às vezes por semanas ou meses antes das bolhas
- Bolhas grandes e tensas, com líquido claro ou sanguinolento, sobre pele avermelhada ou normal
- Predileção pelas dobras flexoras, face interna das coxas, virilha, axilas e abdome inferior
- Placas vermelhas urticariformes
- Sinal de Nikolsky negativo; lesões orais em apenas uma minoria dos pacientes
Diagnóstico
- Clínico
- Suspeita-se em idoso com prurido e bolhas tensas no tronco e nas dobras flexoras, com sinal de Nikolsky negativo.
- Exames
- A biópsia de uma bolha recente mostra clivagem subepidérmica com eosinófilos. A imunofluorescência direta de pele perilesional mostra IgG e C3 lineares ao longo da membrana basal. ELISA sérico para anticorpos anti-BP180 e anti-BP230; a eosinofilia no sangue é comum. Revisão da lista de medicamentos.
- Imagem
- Desnecessários para o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
- Pênfigo vulgar (bolhas flácidas, erosões orais, sinal de Nikolsky positivo)
- Farmacodermia bolhosa
- Dermatite herpetiforme e dermatose por IgA linear
- Reações bolhosas a picadas de insetos e dermatite de contato
- Epidermólise bolhosa adquirida
Objetivo do tratamento
Controlar o prurido e as bolhas com o esquema menos tóxico possível, pois os pacientes costumam ser idosos e frágeis.
Tratamento
- Clínico
- Corticosteroides tópicos muito potentes em todo o corpo são a primeira linha e mais seguros que os corticosteroides sistêmicos em idosos.
- Clínico
- Corticosteroides sistêmicos na doença extensa; tetraciclinas com nicotinamida, metotrexato, azatioprina ou micofenolato como opções poupadoras de corticosteroide; dupilumabe ou rituximabe nos casos resistentes.
- Conservador
- Suspender o medicamento desencadeante suspeito; drenar as bolhas grandes com agulha estéril, mantendo o teto como curativo natural.
- Acompanhamento
- Prioridades de enfermagem: inspeção da pele quanto a infecção, prevenção de lesões por pressão, glicemia e pressão arterial sob corticosteroides e risco de quedas.
Complicações
- Infecção cutânea secundária e sepse
- Efeitos adversos dos corticosteroides em idosos (diabetes, osteoporose, infecções)
- Perda de independência e pior qualidade de vida pelo prurido crônico
Prognóstico
Frequentemente evolui ao longo de meses a alguns anos e pode então remitir, mas as recaídas são comuns. A mortalidade no primeiro ano é maior que a de pessoas da mesma idade, principalmente pela idade, pelas comorbidades e pela toxicidade do tratamento.
Prevenção
- Revisar e evitar medicamentos que desencadearam episódios anteriores
- Cuidados suaves com a pele e alívio da pressão em pacientes frágeis e acamados
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Qual é o antígeno-alvo no penfigoide bolhoso?
As proteínas dos hemidesmossomos BP180 (colágeno XVII) e BP230 na membrana basal.
Bolhas tensas ou flácidas, e por quê?
Tensas, porque a clivagem é subepidérmica e a epiderme em toda a sua espessura forma o teto.
O que mostra a imunofluorescência direta?
IgG e C3 lineares ao longo da zona da membrana basal.
Qual classe de antidiabéticos está associada ao penfigoide bolhoso?
Os inibidores da DPP-4 (gliptinas).
Qual é o tratamento de primeira linha em idoso com doença localizada ou moderada?
Corticosteroides tópicos muito potentes.
Conexões
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Bullous pemphigoid: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), 2026).
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