Pemphigus vulgaris

Autoimmunerkrankung, bei der die oberste Hautschicht aufspaltet: schmerzhafte Mundgeschwüre und empfindliche Blasen, die platzen und wunde Stellen hinterlassen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine chronische autoimmune blasenbildende Erkrankung, bei der IgG-Autoantikörper gegen Desmogleine (die Haftproteine zwischen den Keratinozyten) eine Spaltbildung innerhalb der Epidermis knapp oberhalb der Basalschicht verursachen. Sie betrifft fast immer die Mundschleimhaut und kann unbehandelt lebensbedrohlich sein.

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Wen es betrifft

Selten, beginnt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Häufiger bei Menschen aschkenasisch-jüdischer und mediterraner Abstammung und mit bestimmten HLA-Klasse-II-Typen assoziiert. In Kolumbien und Lateinamerika ist auch die endemische Form des Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) bekannt, die vom Pemphigus vulgaris abgegrenzt werden muss.

Ursachen

IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 3 (Schleimhautbefall) und oft gegen Desmoglein 1 (zusätzlich Hautbefall)
Genetische Anfälligkeit in Verbindung mit HLA-DR4- und HLA-DR6-Haplotypen
Selten ausgelöst durch thiolgruppenhaltige Arzneimittel (z. B. Penicillamin oder Captopril)
Paraneoplastischer Pemphigus, eine eigene Form, assoziiert mit lymphoproliferativen Tumoren

Risikofaktoren

Mittleres Lebensalter
Aschkenasisch-jüdische oder mediterrane Abstammung
Bestimmte HLA-Klasse-II-Gene
Exposition gegenüber thiolhaltigen Arzneimitteln
Andere Autoimmunerkrankungen (z. B. Myasthenia gravis oder Thymom)

Pathophysiologie

Autoantikörper binden an die Desmogleine der Desmosomen, sodass die Keratinozyten ihren Zusammenhalt verlieren (Akantholyse). Der Spalt bildet sich knapp oberhalb der Basalschicht, deren Zellen wie eine Reihe von Grabsteinen an der Basalmembran haften bleiben. Da das Blasendach dünn und fragil ist, platzen die Blasen leicht und hinterlassen schmerzhafte Erosionen. Das Antikörpermuster erklärt das klinische Bild: Anti-Desmoglein-3 allein führt zum Schleimhautbefall, kommt Anti-Desmoglein-1 hinzu, breitet sich die Erkrankung auf die Haut aus.

Einteilung

Schleimhautdominanter Pemphigus vulgaris (Anti-Desmoglein-3)
Mukokutaner Pemphigus vulgaris (Anti-Desmoglein-3 und -1)
Verwandte Formen: Pemphigus foliaceus (oberflächlich, ohne Schleimhautbefall), arzneimittelinduzierter und paraneoplastischer Pemphigus

Symptome und Zeichen

Schmerzhafte orale Erosionen, oft das erste Zeichen, die Hautläsionen um Monate vorausgehen können
Schlaffe Blasen auf normaler oder geröteter Haut, die leicht platzen und wunde, verkrustete Erosionen hinterlassen
Läsionen an Kopfhaut, Gesicht, Brust, Rücken, Achseln und Leiste
Positives Nikolski-Zeichen: Leichter seitlicher Druck auf normal aussehende Haut schiebt die Epidermis ab
Schmerzen beim Essen und Schlucken mit Gewichtsverlust; bei manchen Patienten Heiserkeit oder Augenbeteiligung

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei einem Erwachsenen mit anhaltenden oralen Erosionen und schlaffen, leicht platzenden Blasen sowie positivem Nikolski-Zeichen.
Untersuchungen: Hautbiopsie vom Rand einer frischen Blase für die Routinehistologie (suprabasale Akantholyse) und eine zweite Biopsie aus benachbarter, normal aussehender Haut für die direkte Immunfluoreszenz, die IgG und C3 netzartig auf den Keratinozytenoberflächen zeigt. Ein Serum-ELISA auf Anti-Desmoglein-3- und -1-Antikörper sichert die Diagnose und hilft, die Aktivität zu verfolgen. Basis-Blutuntersuchungen vor der Immunsuppression.
Bildgebung: Für die Diagnose nicht erforderlich; Endoskopie bei Beteiligung von Ösophagus oder Larynx und Bildgebung zur Tumorsuche bei Verdacht auf paraneoplastischen Pemphigus.

Differenzialdiagnose

Bullöses Pemphigoid (pralle subepidermale Blasen, ältere Menschen, Schleimhaut meist ausgespart)
Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse
Erythema multiforme majus
Herpetische Gingivostomatitis und rezidivierende Aphthen
Oraler Lichen planus

Behandlungsziel

Neue Blasen verhindern, Erosionen abheilen lassen, Infektionen vorbeugen und eine Remission erreichen, bei möglichst geringen Nebenwirkungen der langfristigen Immunsuppression.

Behandlung

Medikamentös: Systemische Kortikosteroide sind der erste Schritt zur Kontrolle der aktiven Erkrankung, kombiniert mit einem steroidsparenden Mittel.
Medikamentös: Rituximab (Anti-CD20) ist heute eine Erstlinienoption bei mittelschwerer bis schwerer Erkrankung; Azathioprin oder Mycophenolat werden als steroidsparende Mittel eingesetzt; intravenöse Immunglobuline bei therapierefraktären Fällen.
Konservativ: Wundversorgung der Erosionen mit nicht haftenden Verbänden, schonende Mundhygiene und weiche Kost; topische Kortikosteroide bei begrenzten Läsionen.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Prioritäten: Flüssigkeitsbilanz, Schmerzkontrolle, Infektionszeichen, Blutzucker, Blutdruck und Knochengesundheit unter Kortikosteroidtherapie.

Komplikationen

Bakterielle oder virale Sekundärinfektion der Erosionen und Sepsis, die häufigste Todesursache
Flüssigkeits- und Eiweißverlust durch ausgedehnte Erosionen
Mangelernährung und Gewichtsverlust durch schmerzhaften Mundbefall
Nebenwirkungen langfristiger Kortikosteroide und Immunsuppressiva (Diabetes, Osteoporose, Infektionen)

Prognose

Vor der Ära der Kortikosteroide verlief die Erkrankung meist tödlich. Mit moderner Immunsuppression erreichen die meisten Patienten eine Remission, Rückfälle sind jedoch häufig, und therapiebedingte Komplikationen machen heute einen Großteil der Morbidität aus.

Vorbeugung

Keine Primärprävention; bekannte Auslöser-Arzneimittel bei einer Person mit früherem arzneimittelinduziertem Pemphigus meiden
Impfungen und Screening auf latente Infektionen vor einer immunsuppressiven Therapie
Knochenschutz und Glukoseüberwachung bei langfristiger Kortikosteroidanwendung

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches ist das Zielantigen beim Pemphigus vulgaris?

Desmoglein 3, oft zusammen mit Desmoglein 1; beides sind Desmosomenproteine, die die Keratinozyten zusammenhalten.

Wo liegt der Spalt, und was zeigt die Histologie?

Intraepidermal, knapp oberhalb der Basalschicht, mit Akantholyse und einer Grabsteinreihe zurückbleibender Basalzellen.

Ist das Nikolski-Zeichen positiv oder negativ?

Positiv, da sich die Epidermis bei leichtem Druck abschiebt.

Was zeigt die direkte Immunfluoreszenz?

IgG und C3, netzartig (Fischnetzmuster) auf den Oberflächen der Keratinozyten abgelagert.

Was ist die häufigste Todesursache?

Infektion und Sepsis, bedingt durch die Erkrankung selbst oder durch die immunsuppressive Therapie.

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Rituximab