Pemphigoïde bulleuse

Ce que c'est

La plus fréquente des maladies bulleuses auto-immunes, dans laquelle des autoanticorps dirigés contre des protéines des hémidesmosomes (BP180 et BP230) séparent l'épiderme du derme. Elle touche typiquement les personnes de plus de 70 ans et provoque des bulles tendues et prurigineuses, la bouche étant généralement épargnée.

Qui est touché

Touche surtout les adultes de plus de 70 ans, et sa fréquence augmente avec le vieillissement des populations et l'utilisation de certains médicaments. Fortement associée aux maladies neurologiques comme la démence, la maladie de Parkinson et l'AVC. Rare chez l'enfant.

Causes

• Autoanticorps IgG dirigés contre BP180 (collagène XVII) et BP230 dans les hémidesmosomes des kératinocytes basaux
• Déclencheurs médicamenteux, notamment les inhibiteurs de la DPP-4 (gliptines), les diurétiques de l'anse, certains antibiotiques et les inhibiteurs de points de contrôle immunitaire
• Déclencheurs physiques dans certains cas, comme les brûlures, la radiothérapie ou les ultraviolets

Facteurs de risque

• Âge supérieur à 70 ans
• Maladie neurologique (démence, maladie de Parkinson, AVC, sclérose en plaques)
• Alitement prolongé
• Prise d'inhibiteurs de la DPP-4 ou d'autres médicaments associés

Physiopathologie

Les autoanticorps se fixent aux hémidesmosomes, activent le complément et recrutent éosinophiles et neutrophiles, dont les enzymes dégradent les structures d'ancrage de la jonction dermo-épidermique. Le clivage se situe sous la totalité de l'épiderme : le toit de la bulle est donc épais et la bulle reste tendue et intacte. Les éosinophiles et les médiateurs libérés expliquent le prurit sévère, qui peut précéder toute bulle.

Classification

• Phase prébulleuse (non bulleuse) : prurit, plaques eczématiformes ou urticariennes sans bulles
• Pemphigoïde bulleuse généralisée
• Formes localisées (par exemple aux jambes)
• Pemphigoïde bulleuse associée aux médicaments
• Pemphigoïde des muqueuses : maladie apparentée qui touche surtout les muqueuses et les yeux et peut laisser des cicatrices

Symptômes et signes

• Prurit intense, parfois pendant des semaines ou des mois avant les bulles
• Grandes bulles tendues à contenu clair ou hémorragique sur peau rouge ou normale
• Prédilection pour les plis de flexion, la face interne des cuisses, l'aine, les aisselles et le bas de l'abdomen
• Plaques rouges urticariennes
• Signe de Nikolsky négatif ; lésions buccales chez une minorité de patients seulement

Diagnostic

Clinique

Évoquée chez une personne âgée présentant un prurit et des bulles tendues sur le tronc et les plis, avec un signe de Nikolsky négatif.

Examens

La biopsie d'une bulle récente montre un clivage sous-épidermique avec des éosinophiles. L'immunofluorescence directe de la peau périlésionnelle montre des dépôts linéaires d'IgG et de C3 le long de la membrane basale. ELISA sérique des anticorps anti-BP180 et anti-BP230 ; une éosinophilie sanguine est fréquente. Revue de la liste des médicaments.

Imagerie

Inutile au diagnostic.

Diagnostic différentiel

• Pemphigus vulgaire (bulles flasques, érosions buccales, signe de Nikolsky positif)
• Toxidermie bulleuse
• Dermatite herpétiforme et dermatose à IgA linéaire
• Réactions bulleuses aux piqûres d'insectes et dermatite de contact
• Épidermolyse bulleuse acquise

Objectif du traitement

Contrôler le prurit et les bulles avec le traitement le moins toxique possible, car les patients sont souvent âgés et fragiles.

Traitement

Médical

Les dermocorticoïdes très puissants sur tout le corps sont le traitement de première intention et sont plus sûrs que la corticothérapie générale chez la personne âgée.

Médical

Corticothérapie générale en cas de maladie étendue ; cyclines associées au nicotinamide, méthotrexate, azathioprine ou mycophénolate comme options d'épargne cortisonique ; dupilumab ou rituximab dans les cas résistants.

Conservateur

Arrêter un médicament déclencheur suspect ; percer les grandes bulles avec une aiguille stérile en laissant le toit comme pansement naturel.

Suivi

Priorités infirmières : surveillance cutanée de l'infection, prévention des escarres, glycémie et pression artérielle sous corticoïdes, et risque de chute.

Complications

• Surinfection cutanée et sepsis
• Effets indésirables des corticoïdes chez la personne âgée (diabète, ostéoporose, infections)
• Perte d'autonomie et baisse de la qualité de vie dues au prurit chronique

Pronostic

Évolue souvent sur des mois à quelques années puis peut entrer en rémission, mais les rechutes sont fréquentes. La mortalité la première année est plus élevée que chez les personnes du même âge, surtout en raison de l'âge, des comorbidités et de la toxicité des traitements.

Prévention

• Revoir et éviter les médicaments ayant déclenché des épisodes antérieurs
• Soins cutanés doux et décharge de pression chez les patients fragiles et alités

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Maladies associées

• Pemphigus vulgaire
• Toxidermies et DRESS
• Diabète de type 2
• Maladie de Parkinson
• Ostéoporose
• Sepsis et choc septique

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Bullous pemphigoid: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), 2026).

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