Büllöz pemfigoid
Yaşlı erişkinlerde yoğun kaşıntıya ve kolay patlamayan büyük, gergin büllere yol açan otoimmün büllöz bir hastalıktır.
Nedir
Hemidesmozom proteinlerine (BP180 ve BP230) karşı otoantikorların epidermisi dermisten ayırdığı en sık otoimmün büllöz hastalıktır. Tipik olarak 70 yaş üstü kişileri etkiler ve gergin, kaşıntılı büllere yol açar; ağız genellikle korunur.
3B'de görün
Kimleri etkiler
Esas olarak 70 yaş üstü erişkinleri etkiler; toplumlar yaşlandıkça ve bazı ilaçların kullanımıyla sıklığı artmaktadır. Demans, Parkinson hastalığı ve inme gibi nörolojik hastalıklarla güçlü ilişkilidir. Çocuklarda nadirdir.
Nedenler
- Bazal keratinositlerin hemidesmozomlarındaki BP180'e (kollajen XVII) ve BP230'a karşı IgG otoantikorları
- İlaç tetikleyicileri; özellikle DPP-4 inhibitörleri (gliptinler), kıvrım diüretikleri, bazı antibiyotikler ve immün kontrol noktası inhibitörleri
- Bazı olgularda yanıklar, radyoterapi veya ultraviyole ışık gibi fiziksel tetikleyiciler
Risk faktörleri
- 70 yaş üstü
- Nörolojik hastalık (demans, Parkinson hastalığı, inme, multipl skleroz)
- Uzun süreli yatağa bağımlılık
- DPP-4 inhibitörleri veya diğer ilişkili ilaçların kullanımı
Patofizyoloji
Otoantikorlar hemidesmozomlara bağlanır, komplemanı aktive eder ve eozinofil ile nötrofilleri çeker; bunların enzimleri dermoepidermal bileşkedeki tutunma yapılarını yıkar. Ayrışma tüm epidermisin altındadır; bu nedenle bül tavanı kalındır ve bül gergin ve sağlam kalır. Eozinofiller ve salınan mediatörler, bülden önce de başlayabilen şiddetli kaşıntıyı açıklar.
Sınıflandırma
- Prebüllöz (büllöz olmayan) faz: bül olmaksızın kaşıntı, egzama benzeri veya ürtiker benzeri plaklar
- Jeneralize büllöz pemfigoid
- Lokalize formlar (ör. bacakların alt kısmında)
- İlaçla ilişkili büllöz pemfigoid
- Müköz membran pemfigoidi: esas olarak mukozaları ve gözleri tutan, skar bırakabilen ilişkili bir hastalık
Belirti ve bulgular
- Bazen büllerden haftalar ya da aylar önce başlayan yoğun kaşıntı
- Kırmızı veya normal deri üzerinde berrak ya da kanlı sıvıyla dolu büyük, gergin büller
- Fleksural bölgeler, uylukların iç yüzü, kasık, koltuk altları ve alt karın bölgesine yatkınlık
- Ürtiker benzeri kırmızı plaklar
- Negatif Nikolsky işareti; hastaların yalnızca azınlığında ağız lezyonları
Tanı
- Klinik
- Gövde ve fleksural bölgelerde kaşıntı ve gergin bülleri olan, Nikolsky işareti negatif yaşlı bir erişkinde düşünülür.
- Tetkikler
- Taze bir bülün biyopsisi eozinofillerle birlikte subepidermal ayrışma gösterir. Perilezyonel derinin direkt immünofloresanı bazal membran boyunca lineer IgG ve C3 gösterir. Anti-BP180 ve anti-BP230 antikorları için serum ELISA; kan eozinofilisi sıktır. İlaç listesinin gözden geçirilmesi.
- Görüntüleme
- Tanı için gerekmez.
Ayırıcı tanı
- Pemfigus vulgaris (gevşek büller, ağız erozyonları, pozitif Nikolsky işareti)
- Büllöz ilaç erüpsiyonu
- Dermatitis herpetiformis ve lineer IgA hastalığı
- Büllöz böcek ısırığı reaksiyonları ve kontakt dermatit
- Epidermolizis bülloza akkuizita
Tedavinin amacı
Hastalar çoğu zaman yaşlı ve kırılgan olduğundan, kaşıntıyı ve bül oluşumunu mümkün olan en az toksik tedaviyle kontrol etmek.
Tedavi
- Medikal
- Tüm vücuda uygulanan çok potent topikal kortikosteroidler birinci basamaktır ve yaşlı erişkinlerde sistemik steroidlerden daha güvenlidir.
- Medikal
- Yaygın hastalıkta sistemik kortikosteroidler; steroid koruyucu seçenekler olarak nikotinamidle birlikte tetrasiklinler, metotreksat, azatiyoprin veya mikofenolat; dirençli olgularda dupilumab veya rituksimab.
- Konservatif
- Şüpheli tetikleyici ilaç kesilir; büyük büller steril bir iğneyle boşaltılır, tavanı doğal bir pansuman olarak yerinde bırakılır.
- İzlem
- Hemşirelik öncelikleri: enfeksiyon açısından deri kontrolleri, basınç yaralanmasının önlenmesi, kortikosteroid altında glukoz ve kan basıncı ve düşme riski.
Komplikasyonlar
- Sekonder deri enfeksiyonu ve sepsis
- Yaşlı erişkinlerde kortikosteroidlerin yan etkileri (diyabet, osteoporoz, enfeksiyonlar)
- Kronik kaşıntıya bağlı bağımsızlık kaybı ve yaşam kalitesinde azalma
Prognoz
Çoğu zaman aylar ile birkaç yıl süren bir seyir izler ve ardından remisyona girebilir, ancak nüksler sıktır. İlk yıldaki mortalite, esas olarak yaş, komorbidite ve tedavi toksisitesi nedeniyle aynı yaştaki kişilere göre daha yüksektir.
Korunma
- Önceki atakları tetiklemiş ilaçların gözden geçirilmesi ve bunlardan kaçınılması
- Kırılgan, yatağa bağlı hastalarda nazik deri bakımı ve basıncın azaltılması
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Büllöz pemfigoidde hedef antijen nedir?
Bazal membrandaki hemidesmozom proteinleri BP180 (kollajen XVII) ve BP230.
Büller gergin mi gevşek mi, neden?
Gergin; çünkü ayrışma subepidermaldir ve tavanı tam kat epidermis oluşturur.
Direkt immünofloresan ne gösterir?
Bazal membran bölgesi boyunca lineer IgG ve C3.
Hangi antidiyabetik ilaç sınıfı büllöz pemfigoidle ilişkilidir?
DPP-4 inhibitörleri (gliptinler).
Lokalize veya orta şiddette hastalığı olan yaşlı bir erişkinde birinci basamak tedavi nedir?
Çok potent topikal kortikosteroidler.
İlgili hastalıklar
- Pemfigus vulgaris
- Kutanöz ilaç reaksiyonları ve DRESS
- Tip 2 diabetes mellitus
- Parkinson hastalığı
- Osteoporoz
- Sepsis ve septik şok
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Bullous pemphigoid: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.