Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Die fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine Vernarbung einzelner Nierenfilter. Sie führt zu Eiweißverlust im Urin und oft zum Nierenversagen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein Muster der Podozytenschädigung, bei dem einige Glomeruli (fokal) in einem Teil des Kapillarknäuels (segmental) vernarbt sind. Sie zeigt sich meist als nephrotisches Syndrom oder große Proteinurie und ist eine führende glomeruläre Ursache des Nierenversagens.

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Wen es betrifft

Sie ist eine der häufigsten Ursachen des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen und die häufigste bei Menschen afrikanischer Abstammung, teils in Verbindung mit Varianten des APOL1-Gens. Sekundäre Formen im Zusammenhang mit Adipositas, HIV, Sichelzellkrankheit und verminderter Nephronmasse sind in Lateinamerika relevant, und die FSGS ist bei Kindern eine wichtige Ursache des steroidresistenten nephrotischen Syndroms.

Ursachen

Primär: zirkulierende Permeabilitätsfaktoren, die die Podozyten schädigen
Genetisch: Gene von Podozytenproteinen (NPHS1, NPHS2) und APOL1-Risikovarianten
Virusassoziiert: HIV (kollabierende Variante), Parvovirus B19, COVID-19
Medikamentenassoziiert: Heroin, anabole Steroide, Interferon, Lithium, Pamidronat
Adaptiv (Hyperfiltration): Adipositas, verminderte Nephronmasse, Refluxnephropathie, Sichelzellkrankheit

Risikofaktoren

Afrikanische Abstammung (APOL1-Varianten)
Adipositas
HIV-Infektion
Sichelzellkrankheit
Niedriges Geburtsgewicht oder Einzelniere
Nierenerkrankungen in der Familie

Pathophysiologie

Die Podozyten werden durch zirkulierende Faktoren, genetische Defekte, Viren, Toxine oder übermäßigen glomerulären Druck geschädigt. Da Podozyten sich nicht regenerieren können, verklebt die freiliegende Basalmembran mit der Bowman-Kapsel, und Segmente des Kapillarknäuels kollabieren und vernarben. Die Proteinurie ist unselektiv, und die fortschreitende Vernarbung verringert die Filtration, bis eine chronische Nierenkrankheit entsteht.

Einteilung

Nach Ursache: primär, genetisch, sekundär (Virus, Medikament, adaptiv) und unklarer Ursache
Histologische Varianten (Columbia-Klassifikation): nicht anderweitig spezifiziert (NOS), perihilär, zellulär, Tip-Läsion, kollabierend
Die kollabierende Variante (HIV, COVID-19) hat die schlechteste Prognose, die Tip-Variante die beste

Symptome und Zeichen

Schwellungen an Beinen, Gesicht oder Bauch
Schäumender Urin
Gewichtszunahme
Bluthochdruck (häufiger als bei Minimal-Change-Glomerulopathie)
Manchmal Mikrohämaturie
Sekundäre Formen können eine subnephrotische Proteinurie ohne ausgeprägte Ödeme zeigen

Diagnose

Klinisch: Nephrotische oder große Proteinurie bei einem Erwachsenen oder einem Kind, das nicht auf Steroide anspricht; Anamnese zu Adipositas, HIV, Medikamenten, Sichelzellkrankheit und Familienanamnese.
Untersuchungen: Protein-Kreatinin-Quotient im Urin, Serumalbumin, Lipide, Kreatinin und eGFR; Serologie auf HIV, Hepatitis B und C; Nierenbiopsie mit lichtmikroskopisch segmentaler Sklerose und elektronenmikroskopisch verstrichenen Fußfortsätzen (diffus bei primären, fleckförmig bei adaptiven Formen). Gentests bei Kindern, steroidresistenten oder familiären Fällen.
Bildgebung: Nierensonographie vor der Biopsie; kleine echogene Nieren sprechen für eine fortgeschrittene chronische Erkrankung.

Differenzialdiagnose

Minimal-Change-Glomerulopathie (Verwechslung möglich, wenn die Probe keine vernarbten Glomeruli enthält)
Membranöse Glomerulonephritis
Diabetische Nierenerkrankung
Hypertensive Nephrosklerose
Alport-Syndrom und andere hereditäre Nephropathien

Behandlungsziel

Die Proteinurie senken, den Verlust der Nierenfunktion verlangsamen, die Grundursache behandeln sowie Blutdruck und kardiovaskuläres Risiko kontrollieren.

Behandlung

Medikamentös: Primäre FSGS: zuerst Glukokortikoide, dann Calcineurininhibitoren bei Resistenz oder Unverträglichkeit; Rituximab oder andere Wirkstoffe in ausgewählten Fällen.
Medikamentös: Alle Formen: ACE-Hemmer oder AT1-Rezeptorblocker und oft SGLT2-Hemmer zur Senkung von Proteinurie und Druck; Statine bei Dyslipidämie; antiretrovirale Therapie bei HIV-assoziierter FSGS.
Lebensstil: Gewichtsabnahme bei adipositasassoziierter FSGS, salzarme Kost und Rauchstopp.
Eingriff: Dialyse oder Nierentransplantation bei Nierenversagen; die primäre FSGS kann im Transplantat rezidivieren und eine Plasmapherese erfordern.
Verlaufskontrolle: Überwachung: Blutdruck, Gewicht und Ödeme, Urineiweiß und Nierenfunktion nach Plan sowie Nebenwirkungen der Immunsuppressiva.

Komplikationen

Fortschreiten zur terminalen Niereninsuffizienz
Rezidiv nach Nierentransplantation
Venöse Thromboembolie und Infektionen
Hypertonie und kardiovaskuläre Erkrankungen
Komplikationen der Immunsuppression

Prognose

Variabel. Eine komplette Remission der Proteinurie sagt ein gutes langfristiges Nierenüberleben voraus, während eine anhaltende Proteinurie im nephrotischen Bereich, die kollabierende Variante und Steroidresistenz ein hohes Risiko für Nierenversagen innerhalb weniger Jahre bergen.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche Infektion ist klassisch mit der kollabierenden Variante der FSGS assoziiert?

Die HIV-Infektion (HIV-assoziierte Nephropathie).

Was ist die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen afrikanischer Abstammung?

Die fokal-segmentale Glomerulosklerose, teils in Verbindung mit APOL1-Varianten.

Was zeigt die Lichtmikroskopie bei der FSGS?

Sklerose eines Teils des Kapillarknäuels in einigen Glomeruli (fokal und segmental).

Welche FSGS-Form rezidiviert klassisch in der transplantierten Niere?

Die primäre FSGS, die einem zirkulierenden Permeabilitätsfaktor zugeschrieben wird.

In der klinischen Untersuchung

Nephrotisches vs. nephritisches Syndrom