Nephrotisches Syndrom

Beim nephrotischen Syndrom lassen geschädigte Nierenfilter viel Eiweiß in den Urin, was Schwellungen, niedriges Bluteiweiß und hohes Cholesterin verursacht.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein klinisches Syndrom infolge einer Schädigung der glomerulären Filtrationsbarriere, definiert durch große Proteinurie (bei Erwachsenen über etwa 3,5 g pro Tag), niedriges Serumalbumin und Ödeme, meist mit erhöhten Blutfetten. Es ist ein Muster mit vielen Ursachen, keine einzelne Krankheit.

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Wen es betrifft

Es kann in jedem Alter auftreten. Bei Kindern liegt der Häufigkeitsgipfel zwischen etwa 2 und 6 Jahren, Jungen sind etwas häufiger betroffen, und die Minimal-Change-Glomerulopathie ist die Hauptursache. Bei Erwachsenen überwiegen primäre Glomerulopathien und sekundäre Ursachen wie Diabetes und Lupus; in Lateinamerika werden auch Lupusnephritis und Infektionen wie Hepatitis B, Hepatitis C und HIV in Betracht gezogen.

Ursachen

Primäre (glomeruläre) Erkrankung: Minimal-Change-Glomerulopathie (bei Kindern am häufigsten), fokal-segmentale Glomerulosklerose und membranöse Glomerulonephritis (klassische Ursachen bei Erwachsenen)
Diabetische Nephropathie, die häufigste sekundäre Ursache bei Erwachsenen
Systemerkrankungen: Lupusnephritis, Amyloidose, multiples Myelom
Infektionen: Hepatitis B und C, HIV, Syphilis, Malaria
Medikamente wie NSAR sowie einige Krebserkrankungen (solide Tumoren mit membranöser Glomerulonephritis, Lymphome mit Minimal-Change-Glomerulopathie)
Genetische Podozytenerkrankungen (kongenitales nephrotisches Syndrom)

Risikofaktoren

Diabetes, besonders langjährig und schlecht eingestellt
Systemischer Lupus erythematodes und andere Autoimmunerkrankungen
Chronische Virusinfektionen (HBV, HCV, HIV)
Regelmäßige Einnahme von NSAR
Nierenerkrankungen in der Familie

Pathophysiologie

Eine Schädigung der Podozyten und der glomerulären Basalmembran lässt Albumin in den Urin übertreten. Das niedrige Plasmaalbumin senkt den onkotischen Druck, und zusammen mit der renalen Natriumretention tritt Flüssigkeit als Ödem ins Gewebe über. Die Leber reagiert mit vermehrter Lipoproteinsynthese (Hyperlipidämie), und der Verlust von Antithrombin und Immunglobulinen über den Urin bewirkt eine Hyperkoagulabilität und ein höheres Infektionsrisiko.

Einteilung

Primär (idiopathisch) versus sekundär bei Systemerkrankung, Infektion oder Medikament
Nach Histologie: Minimal-Change-Glomerulopathie, fokal-segmentale Glomerulosklerose, membranöse Glomerulonephritis, membranoproliferatives Muster
Bei Kindern nach Ansprechen auf Steroide: steroidsensibel, steroidabhängig, häufig rezidivierend oder steroidresistent

Symptome und Zeichen

Schwellungen um die Augen (morgens stärker), an Beinen und Knöcheln
Generalisierte Ödeme (Anasarka), Aszites oder Pleuraerguss in schweren Fällen
Schäumender Urin
Gewichtszunahme durch Flüssigkeitseinlagerung
Müdigkeit und Appetitlosigkeit
Bei Minimal-Change-Glomerulopathie meist normaler Blutdruck und kein sichtbares Blut im Urin

Diagnose

Klinisch: Ödeme mit schäumendem Urin; Blutdruck, tägliches Gewicht, Zeichen von Ergüssen und Suche nach einer Systemerkrankung (Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Diabetes in der Anamnese, Infektionen, Medikamente).
Untersuchungen: Urinteststreifen mit starker Proteinurie, dann Quantifizierung über den Protein- oder Albumin-Kreatinin-Quotienten im Urin oder den 24-Stunden-Urin (nephrotischer Bereich bei Erwachsenen über etwa 3,5 g/Tag); Serumalbumin erniedrigt; Cholesterin und Triglyzeride erhöht; Kreatinin und eGFR. Ursachensuche: Glukose und HbA1c, antinukleäre Antikörper und Komplement, Serologie auf Hepatitis B und C sowie HIV, Serum- und Urin-Eiweißelektrophorese und Anti-PLA2R-Antikörper für die membranöse Glomerulonephritis. Die Nierenbiopsie ist bei Erwachsenen die entscheidende Untersuchung; Kinder mit typischem Bild werden meist ohne Biopsie behandelt.
Bildgebung: Nierensonographie (Größe, Struktur, vor einer Biopsie); Doppler-Sonographie oder CT bei Verdacht auf Nierenvenen- oder tiefe Venenthrombose; Röntgen-Thorax bei Ergüssen.

Differenzialdiagnose

Nephritisches Syndrom (Hämaturie, Erythrozytenzylinder, Hypertonie, geringere Proteinurie)
Dekompensierte Herzinsuffizienz
Leberzirrhose mit Hypalbuminämie und Aszites
Eiweißverlustenteropathie oder schwere Mangelernährung
Hypothyreose (Myxödem)

Behandlungsziel

Die Grundkrankheit behandeln, Proteinurie und Ödeme verringern sowie Thrombosen, Infektionen und das Fortschreiten zur chronischen Nierenkrankheit verhindern.

Behandlung

Medikamentös: Glukokortikoide sind Mittel der ersten Wahl bei Minimal-Change-Glomerulopathie, besonders bei Kindern; andere Immunsuppressiva (Calcineurininhibitoren, Cyclophosphamid, Rituximab, Mycophenolat) werden je nach histologischem Typ oder bei Steroidversagen eingesetzt.
Medikamentös: ACE-Hemmer oder AT1-Rezeptorblocker senken die Proteinurie; Schleifendiuretika mit Natriumrestriktion gegen Ödeme; Statine bei anhaltender Hyperlipidämie.
Medikamentös: Antikoagulation nach einer Thrombose und bei ausgewählten Erwachsenen mit hohem Risiko (zum Beispiel membranöse Glomerulonephritis mit sehr niedrigem Albumin) auch zur Prophylaxe; Impfung gegen Pneumokokken und Influenza.
Lebensstil: Salzarme Kost und eine angemessene (nicht hohe) Eiweißzufuhr; Flüssigkeitsrestriktion nur bei Bedarf.
Verlaufskontrolle: Pflege: tägliches Wiegen, Ein- und Ausfuhr, Ödem- und Hautpflege, bei Kindern Urinteststreifen auf Eiweiß zu Hause, Blutdruck sowie Beobachtung auf Infektionen, Thrombosen und Nebenwirkungen der Steroide.

Komplikationen

Venöse Thromboembolie: Nierenvenenthrombose, tiefe Venenthrombose, Lungenembolie
Infektionen, einschließlich spontan bakterieller Peritonitis und Phlegmone
Akute Nierenschädigung und Fortschreiten zur chronischen Nierenkrankheit
Hyperlipidämie und beschleunigte Atherosklerose
Hypovolämie durch aggressive Diurese sowie Verlust hormonbindender Proteine (Vitamin D, thyroxinbindendes Globulin)

Prognose

Hängt von der Ursache ab. Die meisten Kinder mit Minimal-Change-Glomerulopathie sprechen auf Steroide an und behalten eine normale Nierenfunktion, obwohl Rezidive häufig sind. Steroidresistente Formen, fokal-segmentale Glomerulosklerose und eine anhaltend große Proteinurie gehen mit einem höheren Risiko für Nierenversagen einher.

Vorbeugung

Gute Einstellung von Diabetes und Blutdruck
Frühe Behandlung von Lupus sowie von Hepatitis B, Hepatitis C und HIV
Zurückhaltung bei nephrotoxischen Medikamenten wie NSAR

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche vier Befunde definieren das nephrotische Syndrom?

Große Proteinurie (bei Erwachsenen über etwa 3,5 g/Tag), Hypalbuminämie, Ödeme und Hyperlipidämie.

Was ist bei kleinen Kindern die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms?

Die Minimal-Change-Glomerulopathie, die meist auf Glukokortikoide anspricht.

Warum neigen Menschen mit nephrotischem Syndrom zu Blutgerinnseln?

Der Verlust gerinnungshemmender Proteine wie Antithrombin III über den Urin und mehr Gerinnungsfaktoren aus der Leber machen das Blut hyperkoagulabel; klassisch ist die Nierenvenenthrombose.

Welche Untersuchung klärt bei den meisten Erwachsenen die Ursache des nephrotischen Syndroms?

Die Nierenbiopsie, ergänzt durch Serologie wie Anti-PLA2R-Antikörper bei membranöser Glomerulonephritis.

Welche Wirkstoffklasse senkt die Proteinurie bei den meisten Formen des nephrotischen Syndroms?

ACE-Hemmer oder AT1-Rezeptorblocker (Sartane).