Myasthenia gravis

Bei Myasthenia gravis blockieren Antikörper die Signale vom Nerv zum Muskel: Die Schwäche nimmt bei Belastung zu, oft mit hängenden Lidern.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine chronische Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Endplatte, bei der Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (oder verwandte Proteine) eine schwankende Schwäche der Willkürmuskulatur verursachen, die bei Belastung zunimmt und sich in Ruhe bessert. Augen-, Gesichts-, Schluck- und Atemmuskeln sind häufig betroffen.

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Wen es betrifft

Die häufigste Störung der neuromuskulären Übertragung. Sie hat zwei Gipfel: Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren und Männer über 60. Sie kommt weltweit vor, auch in Kolumbien und Lateinamerika; etwa 10–15 % der Patienten haben ein Thymom und viele weitere eine Thymushyperplasie.

Ursachen

Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor bei den meisten generalisierten Fällen
Antikörper gegen die muskelspezifische Kinase (MuSK) oder LRP4 bei einigen seronegativen Fällen
Thymusveränderungen: Hyperplasie oder Thymom
Selten durch Medikamente wie Immun-Checkpoint-Inhibitoren oder Penicillamin ausgelöst

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht bei jüngeren, männliches Geschlecht bei älteren Erwachsenen
Andere Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyreopathie, Lupus, rheumatoide Arthritis)
Thymom

Pathophysiologie

IgG-Antikörper binden an postsynaptische Acetylcholinrezeptoren, blockieren sie, beschleunigen ihren Abbau und aktivieren das Komplement, das die Muskelmembran schädigt. Mit weniger funktionsfähigen Rezeptoren erreicht freigesetztes Acetylcholin bei wiederholter Erregung in manchen Fasern die Schwelle nicht mehr, sodass die Kraft bei Belastung nachlässt. Man nimmt an, dass der Thymus die Autoimmunreaktion in Gang setzt.

Einteilung

Okuläre Myasthenie: auf Lider und Augenmuskeln beschränkt
Generalisierte Myasthenie: Extremitäten-, bulbäre und Atemmuskulatur
Nach Antikörper: Acetylcholinrezeptor-positiv, MuSK-positiv, LRP4-positiv oder seronegativ
Thymom-assoziierte Myasthenie
Transiente neonatale Myasthenie durch mütterliche Antikörper

Symptome und Zeichen

Hängendes Oberlid (Ptosis), oft asymmetrisch und gegen Abend stärker
Doppelbilder (Diplopie) durch schwache Augenmuskeln bei normalen Pupillen
Ermüdbare Kau- und Schluckstörungen, näselnde oder verwaschene Sprache
Gesichtsschwäche mit flachem oder „knurrendem“ Lächeln
Proximale Extremitäten- und Nackenschwäche, die bei Belastung zunimmt
Atemnot in schweren Fällen
Sensibilität und Reflexe sind normal

Diagnose

Klinisch: Ermüdbare Schwäche bei der Untersuchung: anhaltender Blick nach oben verstärkt die Ptosis, und der Eis-Test bessert sie oft. Pupillen, Sensibilität und Reflexe sind normal.
Untersuchungen: Acetylcholinrezeptor-Antikörper im Serum, bei negativem Befund danach MuSK- und LRP4-Antikörper. Die repetitive Nervenstimulation zeigt ein Dekrement der Muskelantwort; die Einzelfaser-Elektromyographie ist der empfindlichste Test. Die Schilddrüsenfunktion wird überprüft. Spirometrie mit forcierter Vitalkapazität und negativem Inspirationsdruck überwacht die Atmung.
Bildgebung: CT oder MRT des Thorax bzw. des vorderen Mediastinums zur Suche nach Thymom oder Thymushyperplasie bei jedem neu diagnostizierten Patienten.

Differenzialdiagnose

Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (Kraft nimmt bei wiederholter Anstrengung zu, autonome Zeichen, Zusammenhang mit kleinzelligem Lungenkarzinom)
Botulismus (absteigende Lähmung mit weiten Pupillen)
Guillain-Barré-Syndrom, einschließlich der Miller-Fisher-Variante
Endokrine Orbitopathie und Hirnnervenparesen
Amyotrophe Lateralsklerose und mitochondriale Myopathien
Organophosphatvergiftung

Behandlungsziel

Die Kraft durch symptomatische Behandlung wiederherstellen, den Autoimmunprozess bis zu minimalen Symptomen kontrollieren, ein vorhandenes Thymom entfernen sowie Krisen rasch erkennen und behandeln.

Behandlung

Medikamentös: Symptomatisch: Acetylcholinesterasehemmer (Pyridostigmin) erhöhen das Acetylcholin an der Endplatte; sie lindern die Symptome, verändern aber nicht die Erkrankung.
Medikamentös: Immuntherapie: Glukokortikoide und steroidsparende Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Mycophenolat; bei refraktärer Erkrankung Biologika wie Komplementinhibitoren, FcRn-Blocker oder Rituximab.
Akutphase: Myasthene Krise: Intensivstation, frühe Atemwegs- und Beatmungsunterstützung, Plasmaaustausch oder intravenöse Immunglobuline, Behandlung des Auslösers und vorübergehendes Pausieren der Cholinesterasehemmer während der Intubation.
Operativ: Thymektomie bei allen Patienten mit Thymom und bei ausgewählten Erwachsenen mit generalisierter Acetylcholinrezeptor-positiver Erkrankung.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Prioritäten: Atmung und Schlucken überwachen (Vitalkapazität, Hustenstoß, Stimme), Cholinesterasehemmer pünktlich und vor den Mahlzeiten geben, Ruhepausen einplanen, Aspirationsprophylaxe und den Patienten schulen, eine myasthene von einer cholinergen Krise zu unterscheiden und Medikamente zu kennen, die die Schwäche verstärken.

Komplikationen

Myasthene Krise mit respiratorischer Insuffizienz und Beatmungspflicht
Cholinerge Krise durch zu viel Cholinesterasehemmer
Aspirationspneumonie durch bulbäre Schwäche
Invasives Thymom
Nebenwirkungen langfristiger Glukokortikoid- und Immunsuppressionstherapie

Prognose

Mit moderner Behandlung haben die meisten Menschen eine normale Lebenserwartung, und viele erreichen minimale Symptome oder eine Remission, auch wenn die Schwäche schwanken kann. Eine rein okuläre Form kann generalisieren, meist in den ersten zwei Jahren. Krisen bleiben die größte Lebensgefahr.

Vorbeugung

Vermeiden von Medikamenten, die eine Myasthenie bekanntermaßen verschlechtern, sofern sie nicht unverzichtbar sind
Impfungen und rasche Behandlung von Infektionen, häufigen Auslösern einer Krise

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist in den meisten Fällen der Myasthenia gravis das Hauptziel der Antikörper?

Der postsynaptische nikotinische Acetylcholinrezeptor an der neuromuskulären Endplatte.

Was ist das klassische Schwächemuster bei Myasthenia gravis?

Schwankende, ermüdbare Schwäche, die bei Belastung zunimmt und sich in Ruhe bessert, oft beginnend mit Ptosis und Diplopie, bei normalen Pupillen und normaler Sensibilität.

Welche Bildgebung erfolgt bei jedem neuen Fall von Myasthenia gravis, und warum?

CT oder MRT des Thorax bzw. Mediastinums, um ein Thymom oder eine Thymushyperplasie zu suchen.

Wie unterscheiden sich myasthene und cholinerge Krise?

Die myasthene Krise ist eine Verschlechterung der Erkrankung durch zu wenig wirksames Acetylcholin; die cholinerge Krise entsteht durch zu viel Cholinesterasehemmer, mit Speichelfluss, Schwitzen, Krämpfen, Durchfall und engen Pupillen.

Welche Behandlungen werden bei einer myasthenen Krise eingesetzt?

Atemwegs- und Beatmungsunterstützung sowie Plasmaaustausch oder intravenöse Immunglobuline und Behandlung des Auslösers.