Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung

Eine Autoimmunerkrankung, die Sehnerven und Rückenmark angreift und Schübe mit Sehverlust und Lähmung verursacht. Entscheidend ist, Rückfälle zu verhindern.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine schubförmige autoimmun-entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, die vor allem Sehnerven und Rückenmark und außerdem die Area postrema im Hirnstamm betrifft. Die meisten Patienten haben Antikörper gegen Aquaporin-4 (AQP4-IgG), einen Wasserkanal auf Astrozyten.

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Wen es betrifft

Weltweit selten (etwa 1 bis 2 pro 100.000); sie betrifft überwiegend Frauen, bei der schubförmigen Form etwa neun Frauen auf einen Mann, mit Beginn typischerweise um das vierte Lebensjahrzehnt. Im Vergleich zur Multiplen Sklerose macht sie bei Menschen lateinamerikanischer, afrikanischer und asiatischer Abstammung einen größeren Anteil der demyelinisierenden Erkrankungen aus und ist daher in Kolumbien eine wichtige Diagnose.

Ursachen

AQP4-IgG-Autoantikörper bei etwa 70 % der Patienten
MOG-IgG-Antikörper bei manchen seronegativen Patienten (heute als verwandte, aber eigenständige Erkrankung angesehen)
Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus, Sjögren-Syndrom und Myasthenia gravis
Selten durch Infektionen ausgelöst oder mit Krebs assoziiert

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht
Lateinamerikanische, afrikanische oder asiatische Abstammung
Begleitende Autoimmunerkrankung
Früherer Schub (hohes Rückfallrisiko ohne vorbeugende Behandlung)

Pathophysiologie

AQP4-IgG bindet an Aquaporin-4 an den Endfüßchen der Astrozyten und aktiviert das Komplement; es kommt zum Untergang der Astrozyten, danach zu sekundärem Verlust von Myelin und Neuronen mit Nekrose. AQP4 ist reichlich in den Sehnerven, der grauen Substanz des Rückenmarks und periventrikulären Regionen wie der Area postrema vorhanden, was die Lokalisation der Schübe erklärt. Die Schübe sind meist schwer, und die Behinderung nimmt mit jedem Rückfall zu und nicht durch langsame Progression.

Einteilung

AQP4-IgG-seropositive NMOSD
AQP4-IgG-seronegative NMOSD (strengere klinische und MRT-Kriterien)
Klinische Kernsyndrome: Optikusneuritis, akute Myelitis, Area-postrema-Syndrom, akutes Hirnstammsyndrom, dienzephales Syndrom und zerebrales Syndrom

Symptome und Zeichen

Schwere Optikusneuritis: Augenschmerz und deutlicher Sehverlust, manchmal beidseitig
Akute Myelitis: Schwäche oder Lähmung der Gliedmaßen, Sensibilitätsniveau sowie Blasen- oder Darmfunktionsstörung
Area-postrema-Syndrom: unstillbarer Schluckauf, Übelkeit und Erbrechen
Schmerzhafte tonische Spasmen während der Erholung von der Myelitis
Hirnstammsymptome wie Doppelbilder oder Schwindel
Narkolepsie oder hypothalamische Störungen (dienzephales Syndrom)

Diagnose

Klinisch: Auf Grundlage internationaler Konsensuskriterien: mindestens ein klinisches Kernsyndrom plus positives AQP4-IgG oder, bei Seronegativität, zwei Kernsyndrome mit unterstützenden MRT-Befunden.
Untersuchungen: AQP4-IgG im Serum mittels zellbasiertem Assay (am sensitivsten); MOG-IgG, wenn negativ. Der Liquor kann Neutrophile oder eine hohe Zellzahl zeigen, oligoklonale Banden fehlen meist. Visuell evozierte Potenziale und optische Kohärenztomographie beurteilen die Sehnerven.
Bildgebung: Die MRT der Wirbelsäule zeigt oft eine longitudinal extensive transverse Myelitis (drei oder mehr Wirbelsegmente), überwiegend zentral. Die MRT der Orbita zeigt lange oder hintere Sehnervenläsionen, die manchmal bis zum Chiasma reichen. Die MRT des Gehirns kann Läsionen um die Ventrikel und an der Area postrema zeigen und ist oft normal oder unspezifisch.

Differenzialdiagnose

Multiple Sklerose
MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung
Akute disseminierte Enzephalomyelitis
Rückenmarksinfarkt oder kompressive Myelopathie
Neurosarkoidose, Lupus und andere systemische Ursachen
Infektiöse Myelitis (HTLV-1, Syphilis, Viren)

Behandlungsziel

Jeden Schub rasch und aggressiv behandeln, um bleibenden Verlust von Sehvermögen und Mobilität zu begrenzen, und Rückfälle mit langfristiger Immunsuppression verhindern.

Behandlung

Akutphase: Hochdosierte intravenöse Kortikosteroide bei akuten Schüben; früher Plasmaaustausch bei schweren Schüben oder schlechtem Ansprechen.
Medikamentös: Langfristige Schubprophylaxe mit Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Mycophenolat, Anti-CD20-Therapie (Rituximab), Komplementinhibitoren oder IL-6-Rezeptor-Blockade. Manche MS-Medikamente können eine NMOSD verschlechtern, daher ist die richtige Diagnose wichtig.
Verlaufskontrolle: Seh-, Motorik- und Blasenfunktion während der Schübe; Infektionsscreening vor einer Immuntherapie; pflegerische Versorgung bei Immobilität, Dekubitusgefahr und Sturzrisiko.
Rehabilitation: Physio-, Ergo- und Sehrehabilitation, Behandlung von Spastik und neuropathischem Schmerz sowie psychologische Unterstützung.

Komplikationen

Bleibende Erblindung auf einem oder beiden Augen
Paraplegie oder Tetraplegie
Neurogene Blasen- und Darmfunktionsstörung
Respiratorische Insuffizienz durch hohe zervikale oder Hirnstammläsionen
Chronischer neuropathischer Schmerz und Spasmen
Infektionen im Zusammenhang mit der Immunsuppression

Prognose

Ohne vorbeugende Behandlung erleiden die meisten Patienten Rückfälle, und die Behinderung nimmt mit jedem Schub zu; die Sterblichkeit durch respiratorische Insuffizienz war früher hoch. Heutige Immuntherapien verringern die Rückfälle deutlich und verbessern den Langzeitverlauf.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Gegen welches Antigen richtet sich die Neuromyelitis optica in den meisten Fällen?

Aquaporin-4, ein Wasserkanal auf Astrozyten (AQP4-IgG).

Welcher MRT-Befund der Wirbelsäule ist typisch für eine NMOSD?

Eine longitudinal extensive transverse Myelitis über drei oder mehr Wirbelsegmente.

Welches Syndrom verursacht bei der NMOSD unstillbaren Schluckauf, Übelkeit und Erbrechen?

Das Area-postrema-Syndrom, durch eine Läsion in der dorsalen Medulla oblongata.

Wie unterscheiden sich die Liquorbefunde meist von denen bei Multipler Sklerose?

Oligoklonale Banden fehlen bei der NMOSD meist, während sie bei den meisten MS-Patienten vorhanden sind.

Warum ist es wichtig, eine NMOSD nicht als Multiple Sklerose einzuordnen?

Manche krankheitsmodifizierenden MS-Medikamente können NMOSD-Schübe auslösen oder verschlechtern.