Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

HUS: ernste Komplikation, meist bei Kleinkindern nach blutigem Durchfall. Winzige Gerinnsel schädigen die Nieren, zerstören Blutzellen, verbrauchen Plättchen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine thrombotische Mikroangiopathie, definiert durch die Trias aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akuter Nierenschädigung. Die typische Form folgt auf blutigen Durchfall durch Shiga-Toxin-bildende Escherichia coli (STEC) und ist die führende Ursache des akuten Nierenversagens bei Kleinkindern.

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Wen es betrifft

Betrifft vor allem Kinder unter 5 Jahren. Bis zu etwa 1 von 10 Personen mit STEC-Infektion entwickelt ein HUS. Argentinien hat eine der höchsten Raten im Kindesalter weltweit und behandelt es als meldepflichtiges Problem der öffentlichen Gesundheit; in Kolumbien und im übrigen Lateinamerika wird es seltener gemeldet, doch STEC aus nicht durchgegartem Rindfleisch, Rohmilch und unsicherem Wasser ist ein anerkanntes Risiko. Das atypische (komplementvermittelte) HUS ist selten und kann in jedem Alter auftreten.

Ursachen

Typisch (STEC-HUS, etwa 90 % der Kinder): Shiga-Toxin-bildende E. coli, klassisch Serotyp O157:H7; seltener Shigella dysenteriae Typ 1
Pneumokokken-HUS: invasive Infektion mit Streptococcus pneumoniae (Pneumonie mit Empyem, Meningitis)
Atypisches HUS: genetische oder erworbene Dysregulation des alternativen Komplementwegs (z. B. Varianten von Faktor H, Faktor I oder MCP, Anti-Faktor-H-Antikörper)
Sekundäre Ursachen: manche Medikamente (Calcineurininhibitoren, einige Chemotherapeutika), Transplantation, Schwangerschaft, maligne Hypertonie, Cobalamin-C-Defekt

Risikofaktoren

Alter unter 5 Jahren (und ältere Erwachsene) mit STEC-Infektion
Verzehr von nicht durchgegartem Hackfleisch, Rohmilch (nicht pasteurisiert) oder Rohmilchprodukten, kontaminiertem Rohgemüse oder Sprossen
Trinken von oder Baden in unsicherem Wasser; Kontakt mit Nutztieren
Übertragung von Mensch zu Mensch in Haushalten und Kindertagesstätten
Einsatz von Antibiotika oder Motilitätshemmern bei STEC-Durchfall, der mit einem höheren HUS-Risiko verbunden ist
Familienanamnese eines HUS (atypische Form)

Pathophysiologie

STEC besiedelt das Kolon und setzt Shiga-Toxin frei, das ins Blut übertritt und an den Gb3-Rezeptor bindet, der auf dem glomerulären Endothel reichlich vorkommt. Das Toxin stoppt die Proteinsynthese und schädigt Endothelzellen, wodurch plättchenreiche Mikrothromben in kleinen Gefäßen der Niere (und manchmal von Gehirn, Darm und Pankreas) entstehen. Erythrozyten werden beim Passieren der geschädigten Gefäße zerschert (Schistozyten), Thrombozyten werden verbraucht, und der verminderte glomeruläre Blutfluss verursacht die akute Nierenschädigung. Beim atypischen HUS führt eine unkontrollierte Komplementaktivierung ohne infektiösen Auslöser zum gleichen Endothelschaden.

Einteilung

Typisches HUS: STEC-assoziiert, mit vorausgehendem Durchfall (D+ HUS)
Pneumokokken-HUS: Neuraminidase legt das Thomsen-Friedenreich-Antigen frei; direkter Coombs-Test oft positiv
Atypisches HUS: komplementvermittelt, ohne Durchfallprodrom, rezidivierender Verlauf
Sekundäres HUS: Medikamente, Transplantation, Schwangerschaft, Systemerkrankungen

Symptome und Zeichen

Prodrom mit Bauchkrämpfen und Durchfall, oft blutig, mit wenig oder keinem Fieber
Etwa 5 bis 10 Tage nach Beginn des Durchfalls: plötzliche Blässe, Müdigkeit und Reizbarkeit
Verminderte oder fehlende Urinausscheidung (Oligurie oder Anurie), manchmal dunkler oder blutiger Urin
Schwellungen (Ödeme) und Bluthochdruck
Petechien oder Hämatome durch niedrige Thrombozyten, meist ohne größere Blutung
Leichter Ikterus; vergrößerte Leber oder Milz bei der Untersuchung

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei einem Kind mit kürzlichem blutigem Durchfall, das blass und ödematös wird und wenig Urin ausscheidet. Die Untersuchung prüft Hydratation, Blutdruck, Gewicht, Ödeme, Petechien, abdominelle Zeichen und den neurologischen Status.
Untersuchungen: Blutbild: Anämie und Thrombozyten unter 150.000/µl. Blutausstrich mit Schistozyten. Hämolysemarker: hohe LDH und indirektes Bilirubin, niedriges Haptoglobin, erhöhte Retikulozyten; direkter Coombs-Test negativ (positiv beim Pneumokokken-HUS). Gerinnungszeiten meist normal, was die Abgrenzung zur DIC erleichtert. Steigendes Kreatinin und Harnstoff, Elektrolyte (Hyperkaliämie, Azidose), Urinstatus mit Hämaturie und Proteinurie. Stuhlkultur und Nachweis von Shiga-Toxin oder seiner Gene (PCR). Bei atypischen Fällen: Komplement C3, ADAMTS13-Aktivität zum Ausschluss einer TTP und genetische Untersuchungen.
Bildgebung: Für die Diagnose nicht erforderlich. Die Nierensonographie kann vergrößerte, echoreiche Nieren zeigen und schließt eine Obstruktion aus; die Abdomensonographie beurteilt Kolitis oder Invagination; MRT des Gehirns bei neurologischen Zeichen.

Differenzialdiagnose

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (ADAMTS13-Aktivität unter 10 %, mehr neurologische Zeichen, meist Erwachsene)
Disseminierte intravasale Gerinnung (verlängerte Gerinnungszeiten, niedriges Fibrinogen)
Immunthrombozytopenie oder Evans-Syndrom (keine Nierenschädigung; Coombs positiv beim Evans-Syndrom)
Akute Nierenschädigung durch Dehydratation bei Gastroenteritis (keine Hämolyse oder Schistozyten)
Invagination, chronisch-entzündliche Darmerkrankung oder bakterielle Ruhr als Ursachen blutigen Durchfalls
Sepsis, maligne Hypertonie und systemischer Lupus erythematodes

Behandlungsziel

Den Patienten durch die Akutphase begleiten: Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt ausgleichen, schwere Anämie korrigieren, den Blutdruck kontrollieren, bei Bedarf die Nierenfunktion ersetzen und extrarenale Komplikationen früh erkennen, unter Vermeidung von Maßnahmen, die die Erkrankung verschlimmern können.

Behandlung

Akutphase: Supportive Behandlung im Krankenhaus, oft auf einer pädiatrischen Station mit Dialysemöglichkeit. Frühe isotone intravenöse Flüssigkeit während des STEC-Durchfalls kann die Nieren schützen; sobald eine Oligurie eintritt, wird die Flüssigkeit beschränkt und an die Verluste angepasst.
Akutphase: Erythrozytentransfusion bei schwerer Anämie. Thrombozytentransfusionen werden in der Regel vermieden, außer bei aktiver Blutung oder einem Eingriff, weil sie die Mikrothromben verstärken können.
Eingriff: Nierenersatztherapie (Peritonealdialyse oder Hämodialyse) bei Anurie, therapierefraktärer Hyperkaliämie, Azidose, Überwässerung oder Urämie.
Medikamentös: Antihypertensiva bei Bluthochdruck. Beim STEC-Durchfall werden Antibiotika und Motilitätshemmer in der Regel vermieden. Das atypische HUS wird mit Komplement-C5-Inhibitoren (wie Eculizumab) behandelt; ein Plasmaaustausch wird eingesetzt, wenn eine TTP oder Komplementerkrankung vermutet wird und der Inhibitor nicht verfügbar ist.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Prioritäten: strenge Ein- und Ausfuhrbilanz, tägliches Wiegen, häufige Blutdruckmessung, neurologische Kontrollen, Elektrolyte und Blutbild; Kontaktisolierung und Händehygiene, um eine Übertragung auf andere zu verhindern.

Komplikationen

Bedarf an akuter Dialyse (etwa die Hälfte der Kinder mit typischem HUS)
Chronische Nierenerkrankung, Proteinurie und Hypertonie Jahre später
Krampfanfälle, Koma oder Schlaganfall durch Beteiligung des Zentralnervensystems
Hämorrhagische Kolitis mit Darmnekrose, Perforation oder späteren Strikturen
Pankreatitis und Diabetes mellitus; Herzbeteiligung (myokardiale Dysfunktion)
Überwässerung, Lungenödem und lebensbedrohliche Hyperkaliämie
Tod, meist in der Akutphase

Prognose

Die meisten Kinder mit typischem HUS erholen sich bei guter supportiver Behandlung in ihrer Nierenfunktion, doch die akute Letalität liegt bei etwa 3 bis 5 %, und bis zu einem Viertel behält Langzeitfolgen (Proteinurie, Hypertonie, eingeschränkte Nierenfunktion), daher wird eine jahrelange Nachsorge empfohlen. Das atypische HUS neigt zu Rezidiven und hatte vor den Komplementinhibitoren eine schlechte Prognose.

Vorbeugung

Hackfleisch gründlich durchgaren, bis es innen nicht mehr rosa ist
Nur pasteurisierte Milch und Milchprodukte trinken und verwenden
Händewaschen mit Seife nach dem Toilettengang oder Wickeln und vor der Zubereitung von Speisen
Rohe und gegarte Lebensmittel trennen, sicheres Trinkwasser und gewaschenes Gemüse
Ausschluss betroffener Kinder aus der Kindertagesstätte, bis die Stuhluntersuchungen negativ sind, wie es die örtlichen Gesundheitsvorschriften festlegen

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist die klassische Trias des hämolytisch-urämischen Syndroms?

Mikroangiopathische hämolytische Anämie (mit Schistozyten), Thrombozytopenie und akute Nierenschädigung.

Welcher Erreger und welches Toxin verursachen die meisten HUS-Fälle im Kindesalter?

Shiga-Toxin-bildende E. coli, klassisch O157:H7, meist nach blutigem Durchfall durch nicht durchgegartes Rindfleisch oder Rohmilch.

Welcher Laborbefund hilft, HUS von einer DIC zu unterscheiden?

Beim HUS sind Gerinnungszeiten (PT, aPTT) und Fibrinogen meist normal; bei der DIC sind sie verändert.

Wie unterscheidet sich das HUS von der TTP?

Die TTP zeigt eine stark verminderte ADAMTS13-Aktivität (unter 10 %), tritt meist bei Erwachsenen auf und hat mehr neurologische Beteiligung; das HUS zeigt eine schwerere Nierenschädigung.

Warum werden Antibiotika und Motilitätshemmer beim STEC-Durchfall in der Regel vermieden?

Sie sind mit vermehrter Toxinfreisetzung oder -aufnahme und einem höheren Risiko für den Übergang in ein HUS verbunden.