Anomalía de Ebstein !
- Malformación
La válvula tricúspide nace desplazada hacia la punta del corazón: el atrio derecho crece y el ventrículo derecho queda pequeño.
Actualizado 2026-11-01
Véalo en 3D: Valva septal de la tricúspide · Valva posterior de la tricúspide · Valva anterior de la tricúspide · Aurícula derecha · Ventrículo derecho · Tabique interauricular
Qué es
En la anomalía de Ebstein las valvas septal y posterior de la tricúspide no se despegan de la pared del ventrículo derecho y quedan implantadas más abajo. Parte del ventrículo queda «atrializada», la válvula es insuficiente y el atrio derecho se dilata. Puede ser cianótica si hay una CIA o un foramen oval permeable, y se asocia al litio y al síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Causa embriológica
- Semanas 5–8: las valvas de la tricúspide se forman al excavarse (delaminar) el miocardio que está debajo del tejido de los cojinetes.
- En la anomalía de Ebstein esta excavación falla en las valvas septal y posterior, que quedan pegadas a la pared.
- La bisagra funcional de la válvula queda desplazada hacia el ápex.
- La porción del ventrículo por encima de las valvas se comporta como atrio (atrializada).
Marcadores
- Litio (exposición prenatal)
- Vías accesorias (WPW)
Cómo se presenta
- Espectro amplio: desde cianosis e insuficiencia cardiaca neonatal hasta hallazgo en la adultez.
- Cianosis por paso de derecha a izquierda a través del foramen oval o de una CIA.
- Palpitaciones y taquicardias por vías accesorias (WPW).
- Soplo de insuficiencia tricuspídea; hepatomegalia en casos graves.
Diagnóstico
- Ecocardiografía prenatal o posnatal: desplazamiento apical de la valva septal y atrio derecho enorme.
- ECG: preexcitación (onda delta) en WPW; bloqueo de rama derecha.
- Radiografía: corazón muy agrandado, en forma de caja.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la causa embriológica de la anomalía de Ebstein?
La falla en la delaminación de las valvas septal y posterior de la tricúspide, que quedan adheridas a la pared y desplazadas hacia el ápex.
¿Qué fármaco se asocia clásicamente a la anomalía de Ebstein?
El litio durante el primer trimestre.
¿Qué alteración del ritmo se asocia a la anomalía de Ebstein?
El síndrome de Wolff-Parkinson-White, por vías accesorias.
Véalo en 3D
Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra.
- Valva septal de la tricúspide
- Valva posterior de la tricúspide
- Valva anterior de la tricúspide
- Aurícula derecha
- Ventrículo derecho
- Tabique interauricular
Relacionados
- Septación ventricular y cojinetes endocárdicos
- Litio y anomalía de Ebstein
- Comunicación interatrial y foramen oval permeable
- Principios de teratología: periodo crítico, dosis y genotipo
Enfermedades relacionadas
Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 13: Cardiovascular System (Wolters Kluwer, 2015); Ebstein anomaly: MedlinePlus Medical Encyclopedia (National Library of Medicine (MedlinePlus), 2026).
¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error
Modelo representativo, solo con fines educativos.