Hipertensión pulmonar y cor pulmonale !
Presión alta en las arterias de los pulmones que sobrecarga el lado derecho del corazón. Causa falta de aire y puede llevar a falla derecha.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Tronco pulmonar
- Arterias pulmonares
- Ventrículo derecho
- Vasos segmentarios del pulmón
- Aurícula derecha
- Valva anterior de la tricúspide
- Valva septal de la tricúspide
- Valva posterior de la tricúspide
- Tabique interventricular
En embriología
- Circulación fetal y los cambios al nacer
- Comunicación interventricular
- Comunicación interatrial y foramen oval permeable
- Conducto arterioso persistente
- Defecto del tabique atrioventricular (canal AV, defecto de los cojinetes endocárdicos)
- Hernia diafragmática congénita
- Hipoplasia pulmonar
En semiología
- Inspección y palpación del precordio: choque de punta, levantamientos y frémitos
- Ruidos cardíacos: S1, S2 y su desdoblamiento, S3 y S4
- Presión venosa yugular y pulso venoso
- Reflujo hepatoyugular (abdominoyugular)
- Síndrome de insuficiencia cardíaca: signos izquierdos y derechos
- Síndrome de hiperinsuflación pulmonar (enfisema)
Por qué ocurre
- Hipertrofia: fisiológica y patológica
- Tromboembolia pulmonar: de dónde viene y qué hace
- Hiperemia y congestión (hígado en nuez moscada, células de la insuficiencia cardiaca)
- Qué le pasa a un trombo: propagación, embolia, disolución y organización
- Circulación pulmonar y vasoconstricción hipóxica
- Óxido nítrico (NO)
Qué es
La hipertensión pulmonar es una presión arterial pulmonar media mayor de 20 mmHg en reposo, medida por cateterismo cardíaco derecho. Puede deberse a enfermedad de las propias arterias pulmonares, cardiopatía izquierda, enfermedad pulmonar e hipoxia, tromboembolia crónica o causas multifactoriales. El cor pulmonale es la dilatación e insuficiencia del ventrículo derecho causadas por hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad pulmonar o hipoxia.
A quién afecta
La hipertensión pulmonar afecta a cerca del 1 % de la población mundial y aumenta con la edad; la mayoría de los casos se debe a cardiopatía izquierda y enfermedad pulmonar. La hipertensión arterial pulmonar (grupo 1) es rara y más frecuente en mujeres. Vivir en la altura es relevante en la región andina, incluidas zonas de Colombia como Bogotá, y la esquistosomiasis es una causa principal de enfermedad del grupo 1 en zonas endémicas del mundo.
Causas
- Grupo 1, hipertensión arterial pulmonar: idiopática, hereditaria (BMPR2), inducida por medicamentos y tóxicos (anfetaminas, algunos anorexígenos), enfermedad del tejido conectivo (esclerosis sistémica), VIH, hipertensión portal, cortocircuitos congénitos (Eisenmenger), esquistosomiasis
- Grupo 2: cardiopatía izquierda (insuficiencia cardíaca, valvulopatía mitral y aórtica)
- Grupo 3: enfermedad pulmonar e hipoxia (EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, apnea obstructiva del sueño, gran altitud)
- Grupo 4: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y otras obstrucciones de la arteria pulmonar
- Grupo 5: mecanismos poco claros o multifactoriales (anemia de células falciformes, sarcoidosis, trastornos mieloproliferativos, enfermedad renal crónica)
Factores de riesgo
- EPOC, enfermedad pulmonar intersticial y apnea obstructiva del sueño
- Insuficiencia cardíaca y valvulopatías
- Tromboembolia pulmonar previa
- Esclerosis sistémica y otras enfermedades del tejido conectivo
- Infección por VIH, hipertensión portal, anemia de células falciformes, antecedente familiar, consumo de estimulantes, vivir en la altura
Fisiopatología
En la hipertensión arterial pulmonar, la disfunción endotelial con poco óxido nítrico y prostaciclina y exceso de endotelina causa vasoconstricción, proliferación del músculo liso, fibrosis de la íntima y trombosis in situ, lo que eleva la resistencia vascular pulmonar. En la enfermedad pulmonar, la hipoxia alveolar produce vasoconstricción pulmonar refleja y pérdida de vasos. El ventrículo derecho, de pared delgada, se hipertrofia y luego se dilata; el tabique interventricular se desplaza hacia el ventrículo izquierdo, aparece insuficiencia tricuspídea, cae el gasto cardíaco y sobreviene congestión venosa sistémica (cor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha).
Clasificación
- Cinco grupos clínicos (OMS/ESC-ERS): 1 arterial, 2 cardiopatía izquierda, 3 enfermedad pulmonar o hipoxia, 4 tromboembólica crónica, 5 multifactorial
- Hemodinámica: precapilar (presión en cuña normal) frente a poscapilar (presión en cuña elevada)
- Clase funcional I–IV según la limitación de la actividad física
- Cor pulmonale: agudo (tromboembolia pulmonar masiva) o crónico (enfermedad pulmonar)
Síntomas y signos
- Disnea de esfuerzo progresiva y fatiga (síntomas más tempranos)
- Dolor torácico de esfuerzo, mareo y síncope
- Edema de miembros inferiores, ascitis, molestia abdominal por congestión hepática
- Examen: componente pulmonar del S2 aumentado, levantamiento del ventrículo derecho, soplo de insuficiencia tricuspídea, ingurgitación yugular
- Cianosis y signos de la enfermedad de base (hipocratismo digital, estertores, fenómeno de Raynaud)
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha ante disnea de esfuerzo inexplicada, sobre todo con P2 aumentado e insuficiencia cardíaca derecha, o en grupos de riesgo (esclerosis sistémica, hipertensión portal, VIH, tromboembolia pulmonar previa).
- Pruebas
- ECG: desviación del eje a la derecha, hipertrofia ventricular derecha, crecimiento auricular derecho (P pulmonar). BNP o NT-proBNP para la gravedad. Pruebas de función pulmonar, gases arteriales y polisomnografía para causas pulmonares; serología autoinmune, VIH y pruebas hepáticas. El cateterismo cardíaco derecho confirma el diagnóstico, mide la presión en cuña y la resistencia e incluye una prueba de vasorreactividad en la enfermedad idiopática.
- Imágenes
- El ecocardiograma transtorácico es la prueba de tamizaje (presión pulmonar estimada por la insuficiencia tricuspídea, dilatación y disfunción del ventrículo derecho). La radiografía de tórax muestra arterias pulmonares centrales dilatadas con amputación periférica. Gammagrafía de ventilación/perfusión para descartar enfermedad tromboembólica crónica; TC de tórax para el parénquima y angiografía pulmonar.
Diagnóstico diferencial
- Insuficiencia cardíaca izquierda
- Pericarditis constrictiva y miocardiopatía restrictiva
- Enfermedad pulmonar crónica sin hipertensión pulmonar
- Anemia o desacondicionamiento físico
- Enfermedad coronaria
Objetivo del tratamiento
Tratar la causa de base, aliviar la insuficiencia cardíaca derecha, corregir la hipoxemia y, en la hipertensión arterial pulmonar, bajar la resistencia vascular pulmonar con fármacos específicos para mejorar los síntomas y la supervivencia.
Tratamiento
- Médico
- Tratamiento de soporte: oxígeno a largo plazo si hay hipoxemia, diuréticos para la insuficiencia cardíaca derecha, anticoagulación en la enfermedad tromboembólica crónica.
- Médico
- Tratar la causa: optimizar la insuficiencia cardíaca y las valvulopatías (grupo 2), tratar la EPOC, la enfermedad intersticial y la apnea del sueño (CPAP) (grupo 3).
- Médico
- Hipertensión arterial pulmonar (grupo 1): vasodilatadores específicos, como antagonistas de los receptores de endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa 5, estimuladores de la guanilato ciclasa soluble y fármacos de la vía de la prostaciclina, a menudo combinados; calcioantagonistas solo en pacientes con vasorreactividad demostrada.
- Quirúrgico
- Endarterectomía pulmonar en la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; angioplastia pulmonar con balón si no es operable; trasplante pulmonar o cardiopulmonar en la enfermedad refractaria.
- Estilo de vida
- Rehabilitación con ejercicio supervisado, vacunación contra influenza y neumococo, dejar de fumar, evitar el embarazo en la hipertensión arterial pulmonar (alto riesgo materno) y precaución con la altura y los viajes en avión.
- Seguimiento
- Enfermería: saturación de oxígeno, peso diario, balance de líquidos, signos de insuficiencia cardíaca derecha, clase funcional y distancia en la caminata de 6 minutos; cuidado de las vías de infusión continua cuando se usan.
Complicaciones
- Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale)
- Arritmias, sobre todo aleteo y fibrilación auricular
- Síncope y muerte súbita
- Hemoptisis
- Riesgo materno y fetal muy alto en el embarazo
Pronóstico
Depende de la causa y de la función del ventrículo derecho. La hipertensión arterial pulmonar sin tratamiento tiene mal pronóstico, pero la terapia específica ha mejorado la supervivencia. En la enfermedad pulmonar, el cor pulmonale indica enfermedad avanzada y menor expectativa de vida. La enfermedad tromboembólica crónica puede curarse con endarterectomía.
Prevención
- Dejar de fumar y tratar la EPOC y la apnea del sueño
- Anticoagulación adecuada después de una tromboembolia pulmonar y seguimiento de la disnea persistente
- Tamización de grupos de alto riesgo, como la esclerosis sistémica, con ecocardiograma
- Corrección temprana de los cortocircuitos congénitos grandes para prevenir el síndrome de Eisenmenger
- Evitar estimulantes y anorexígenos
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué presión arterial pulmonar media define la hipertensión pulmonar?
Más de 20 mmHg en reposo por cateterismo cardíaco derecho.
¿Cuál es la causa más común de hipertensión pulmonar en general?
La cardiopatía izquierda (grupo 2).
¿Qué es el cor pulmonale?
La dilatación e insuficiencia del ventrículo derecho por hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad pulmonar o hipoxia.
¿Qué examen confirma el diagnóstico?
El cateterismo cardíaco derecho.
¿En qué enfermedad del tejido conectivo se tamiza con más frecuencia la hipertensión arterial pulmonar?
En la esclerosis sistémica.
Enfermedades relacionadas
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
- Enfermedad pulmonar intersticial
- Apnea obstructiva del sueño
- Tromboembolismo pulmonar
- Insuficiencia cardíaca
- Estenosis mitral
- Esclerosis sistémica (esclerodermia, incluido el CREST)
- Síndrome de Eisenmenger
- Esquistosomiasis
- Infección por VIH y sida
- Enfermedad de células falciformes (anemia falciforme)
- Insuficiencia tricuspídea y valvulopatía tricuspídea
- Cirrosis hepática
- Hipertensión portal
- Síncope (vasovagal, hipotensión ortostática, cardíaco)
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Pulmonary hypertension (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Cor pulmonale (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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