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Malformación de Dandy–Walker !
- Malformación
El centro del cerebelo (vermis) falta o es muy pequeño y el cuarto ventrículo se vuelve un gran quiste en la parte de atrás del cráneo.
Actualizado 2026-11-01
Véalo en 3D: Vermis · Cuarto ventrículo · Cerebelo · Amígdalas cerebelosas
Qué es
La malformación de Dandy–Walker es una anomalía de la fosa posterior con tres rasgos: vermis cerebeloso ausente o hipoplásico, dilatación quística del cuarto ventrículo y fosa posterior agrandada. Muchos niños desarrollan hidrocefalia. Se asocia a cromosomopatías, sobre todo la trisomía 18, y debe diferenciarse de Chiari, donde la fosa es pequeña.
Datos clave
- Tríada: vermis hipoplásico o ausente, cuarto ventrículo quístico, fosa posterior grande.
- Hidrocefalia en buena parte de los casos; es la principal causa de complicaciones.
- Frecuencia: alrededor de 1 en 10 000 a 30 000 recién nacidos.
- Asociaciones: trisomía 18 (la más frecuente), trisomías 13 y 21, variantes de FOXC1, diabetes materna.
- Contraste con Chiari: en Dandy–Walker la fosa posterior es grande; en Chiari, pequeña.
Causa embriológica
- Falla el desarrollo del rombencéfalo dorsal: el techo del cuarto ventrículo y el vermis que se forma de los labios rómbicos.
- El techo del cuarto ventrículo no se abre bien hacia el espacio subaracnoideo y se expande como quiste.
- El quiste empuja hacia arriba el tentorio y la tórcula, agrandando la fosa posterior.
- Ocurre en el periodo embrionario, cuando se forman el cerebelo y los orificios del cuarto ventrículo.
Marcadores
- FOXC1
- ZIC1
- ZIC4
Cómo se presenta
- Macrocefalia o abombamiento occipital en el lactante, por hidrocefalia.
- Retraso motor, hipotonía, ataxia y problemas de coordinación.
- Discapacidad intelectual en hasta la mitad; convulsiones en algunos.
- Un grupo menor debuta tarde con cefalea o marcha inestable; algunos no tienen síntomas.
Diagnóstico
- Ecografía prenatal: quiste de fosa posterior que comunica con el cuarto ventrículo y vermis pequeño.
- Resonancia (fetal o posnatal) confirma la tríada.
- Cariotipo o microarreglo, por la asociación con trisomías.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuáles son los tres rasgos de la malformación de Dandy–Walker?
Vermis ausente o hipoplásico, dilatación quística del cuarto ventrículo y fosa posterior agrandada.
¿Con qué trisomía se asocia con más frecuencia?
Con la trisomía 18.
¿Cómo se diferencia de Chiari II por el tamaño de la fosa posterior?
En Dandy–Walker la fosa posterior es grande; en Chiari II es pequeña y el cerebelo hernia hacia abajo.
Véalo en 3D
Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra.
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Enfermedades relacionadas
Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Dandy-Walker malformation: MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine, 2024); Hydrocephalus (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2024).
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