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Malformaciones de Chiari !
- Malformación
En Chiari, parte del cerebelo (y a veces del tronco) baja por el agujero occipital hacia el conducto raquídeo y puede bloquear el LCR.
Actualizado 2026-11-01
Véalo en 3D: Amígdalas cerebelosas · Vermis · Bulbo raquídeo · Agujero magno · Cuarto ventrículo · Médula espinal
Qué es
Las malformaciones de Chiari son un grupo de anomalías en las que el cerebelo, y a veces el tronco encefálico, desciende a través del agujero magno. El tipo I, el más común, suele verse en niños mayores o adultos con cefalea; el tipo II acompaña casi siempre a la mielomeningocele y causa hidrocefalia. Unen el estudio de los defectos del tubo neural con el de la fosa posterior.
Datos clave
- Tipo I: descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno; a menudo asintomático.
- Tipo II (Arnold–Chiari): descienden vermis, bulbo y cuarto ventrículo; se asocia a mielomeningocele.
- Tipo III: herniación de cerebelo y tronco en un encefalocele occipitocervical; raro y grave.
- Tipo IV: hipoplasia o ausencia del cerebelo, muy rara.
- La siringomielia (cavidad líquida en la médula) se asocia a Chiari.
- La hidrocefalia es frecuente en el tipo II.
Causa embriológica
- Tipo II: con la mielomeningocele, el LCR se escapa por el defecto abierto y la fosa posterior no se expande; el rombencéfalo queda pequeño y es arrastrado hacia abajo.
- La médula fija (anclada) en el defecto lumbosacro tracciona el tronco a medida que crece la columna.
- Tipo I: fosa posterior pequeña para su contenido (desarrollo del occipital), con amígdalas que se desplazan.
- Las amígdalas o el bulbo herniados taponan el agujero magno y alteran el flujo de LCR → hidrocefalia, siringomielia.
Cómo se presenta
- Tipo I: cefalea occipital que empeora con tos, estornudo o esfuerzo; dolor de cuello, mareo, alteraciones de la marcha o de la deglución.
- Siringomielia: pérdida de dolor y temperatura «en esclavina» en hombros y brazos, debilidad de manos, escoliosis.
- Tipo II en el recién nacido: estridor, apneas, dificultad para deglutir y nistagmo por afectación del tronco.
- Tipo II casi siempre con mielomeningocele e hidrocefalia.
Diagnóstico
- Resonancia magnética de cerebro y columna: el estudio de elección.
- Prenatal (tipo II): signos del «limón» y de la «banana» en la ecografía junto a la espina bífida.
- Buscar siringomielia con resonancia de toda la médula.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué estructura desciende en la malformación de Chiari tipo I?
Las amígdalas cerebelosas, por debajo del agujero magno.
¿Con qué defecto del tubo neural se asocia casi siempre Chiari II?
Con la mielomeningocele lumbosacra.
¿Qué patrón sensitivo produce la siringomielia asociada?
Pérdida de dolor y temperatura en hombros y brazos «en esclavina», con tacto conservado.
Véalo en 3D
Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra.
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Enfermedades relacionadas
Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Chiari Malformation (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2024); About Spina Bifida (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 18: Central Nervous System (Wolters Kluwer, 2015).
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