Embriología · Sistema nervioso y órganos de los sentidos
Hidrocefalia congénita: estenosis del acueducto !
- Malformación
El líquido del cerebro no puede salir de los ventrículos, se acumula y agranda la cabeza del bebé, cuyas suturas aún están abiertas.
Actualizado 2026-11-01
Véalo en 3D: Acueducto cerebral · Ventrículos laterales · Tercer ventrículo · Cuarto ventrículo · Plexo coroideo
Qué es
La hidrocefalia congénita es la acumulación anormal de LCR en los ventrículos presente desde antes del nacimiento. En el recién nacido, la causa más común es la estrechez u obstrucción del acueducto cerebral; otras son Chiari II con mielomeningocele, Dandy–Walker, infecciones prenatales y hemorragia en el prematuro. Como las suturas no se han fusionado, la cabeza crece.
Datos clave
- El acueducto (luz del mesencéfalo) es el tramo más estrecho del sistema ventricular.
- Estenosis del acueducto: laterales y tercer ventrículo dilatados, cuarto normal.
- Forma ligada al X por mutaciones de L1CAM: varones con pulgares en aducción.
- Infecciones prenatales (toxoplasmosis, CMV, rubéola) pueden causar estenosis por inflamación.
- Es común en los niños con mielomeningocele (Chiari II).
Causa embriológica
- El acueducto no se forma con su calibre normal (estenosis, bifurcación o membrana) o se cierra por gliosis tras infección o hemorragia.
- El LCR producido en los plexos coroideos de los laterales y del tercero queda atrapado por encima del acueducto.
- Los ventrículos se dilatan, adelgazan la corteza y separan las suturas del cráneo aún abiertas.
Marcadores
- L1CAM
Cómo se presenta
- Macrocefalia o perímetro cefálico que cruza percentiles; fontanela anterior abombada y tensa.
- Suturas separadas, venas del cuero cabelludo marcadas.
- Mirada hacia abajo («ojos en sol poniente»), irritabilidad, vómitos, somnolencia, convulsiones.
- Retraso o pérdida de hitos del desarrollo.
Diagnóstico
- Prenatal: ventriculomegalia en la ecografía; resonancia fetal para la causa.
- Lactante: ecografía transfontanelar como primer estudio; resonancia para el detalle.
- Mediciones seriadas del perímetro cefálico.
- Tratamiento: derivación ventrículo-peritoneal o tercer-ventriculostomía endoscópica.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la causa más común de hidrocefalia en el recién nacido?
La estenosis u obstrucción del acueducto cerebral.
¿Qué ventrículos se dilatan en la estenosis del acueducto?
Los ventrículos laterales y el tercero; el cuarto queda de tamaño normal.
¿Qué gen causa la hidrocefalia ligada al X y qué signo de las manos la sugiere?
L1CAM; los pulgares en aducción (flexionados sobre la palma).
Véalo en 3D
Las estructuras de la anatomía 3D de Durgical donde se encuentra.
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Microorganismos
Contenido educativo sobre el desarrollo embrionario; no es una guía de diagnóstico prenatal ni de uso de medicamentos en el embarazo y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Hydrocephalus (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2024); Hydrocephalus: MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine, 2024); Langman's Medical Embryology, 13th ed., ch. 18: Central Nervous System (Wolters Kluwer, 2015).
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