Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada
Un ataque autoinmune a las células del pigmento: uveítis bilateral con desprendimientos de retina, cefalea y sordera. Frecuente en Latinoamérica.
Qué es
Una enfermedad autoinmune multisistémica dirigida contra los melanocitos, que afecta los ojos, las meninges, el oído interno y la piel. En el ojo causa una panuveítis granulomatosa bilateral con múltiples desprendimientos serosos de retina y edema de papila. Sin inmunosupresión temprana y fuerte se vuelve crónica y recurrente y deja un fondo de ojo despigmentado en «puesta de sol».
Véalo en 3D
A quién afecta
Más frecuente en personas de piel pigmentada, incluidas las poblaciones latinoamericanas, asiáticas y de Oriente Medio; casi siempre adultos de 20 a 50 años, con más frecuencia mujeres. Es una de las principales causas de uveítis no infecciosa en Colombia y América Latina.
Causas
- Autoinmunidad contra proteínas de los melanocitos en una persona genéticamente predispuesta (HLA-DR4 y tipos relacionados)
- Posible desencadenante viral
Factores de riesgo
- Piel pigmentada
- Sexo femenino
- Ciertos tipos de HLA
Fisiopatología
Los linfocitos T atacan los melanocitos de la coroides, las meninges, el oído interno y la piel. La inflamación coroidea engrosa la coroides y filtra líquido bajo la retina; después, la pérdida de melanocitos despigmenta el fondo de ojo, la piel y el pelo.
Clasificación
- Prodrómica (cuadro gripal, cefalea, rigidez de nuca, tinnitus)
- Uveítica aguda (visión borrosa bilateral, desprendimientos serosos)
- De convalecencia (despigmentación, vitiligo, poliosis)
- Crónica recurrente
Síntomas y signos
- Cefalea, rigidez de nuca y malestar general
- Zumbido de oídos y pérdida auditiva
- Visión borrosa súbita en ambos ojos
- Después: manchas blancas en la piel, pestañas y pelo blancos y caída del pelo
Diagnóstico
- Clínico
- Panuveítis bilateral con múltiples desprendimientos serosos de retina y edema de papila, sin trauma ni cirugía ocular previos.
- Pruebas
- La punción lumbar puede mostrar pleocitosis linfocitaria; se descartan sífilis, tuberculosis y sarcoidosis.
- Imágenes
- La OCT muestra líquido subretiniano y una coroides engrosada; la angiografía con fluoresceína muestra múltiples puntos de filtración; la ecografía muestra engrosamiento coroideo.
Diagnóstico diferencial
- Oftalmía simpática (trauma o cirugía ocular previos)
- Coriorretinopatía serosa central
- Escleritis posterior
- Sífilis, tuberculosis, sarcoidosis
- Linfoma uveal
Objetivo del tratamiento
Suprimir la inflamación temprano y por completo para evitar la enfermedad crónica y la pérdida visual.
Tratamiento
- Médico
- Corticoides sistémicos a dosis altas (a menudo intravenosos al inicio) con descenso lento durante muchos meses.
- Médico
- Inmunosupresores o fármacos biológicos tempranos para ahorrar corticoides y prevenir recurrencias.
- Seguimiento
- Control periódico por oftalmología y con OCT para detectar recurrencias, catarata y glaucoma.
Complicaciones
- Catarata
- Glaucoma
- Neovascularización coroidea
- Fibrosis subretiniana
- Despigmentación y pérdida auditiva permanentes
Pronóstico
Bueno con tratamiento temprano y adecuado; la enfermedad crónica recurrente arriesga una pérdida visual permanente.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué tejidos afecta la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada?
Los tejidos con melanocitos: el ojo (úvea), las meninges, el oído interno y la piel.
¿Cuál es el hallazgo ocular típico?
Una panuveítis bilateral con múltiples desprendimientos serosos de retina.
¿Qué antecedente la separa de la oftalmía simpática?
La ausencia de trauma penetrante o cirugía ocular previos.
Conexiones
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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2026).
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