Enfermedades · Dermatología

Epidermólisis ampollosa adquirida !

Enfermedad autoinmune rara: anticuerpos atacan el colágeno que ancla la piel y causan fragilidad y ampollas que curan con cicatrices y milios.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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• Piel
• 3.er metacarpiano
• Falange proximal, dedo medio
• Venas del dorso de la mano
• Bursa olecraneana

Por qué ocurre

• Colágeno
• Membrana basal
• Matriz extracelular: tipos de colágeno, elastina y sustancia fundamental
• Dónde se forman las ampollas: pénfigo frente a penfigoide

Qué es

Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune, adquirida y crónica, causada por autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII, el principal componente de las fibrillas de anclaje que unen la epidermis a la dermis. Se presenta como fragilidad cutánea inducida por trauma o como una erupción inflamatoria parecida a otras enfermedades del grupo penfigoide.

A quién afecta

Muy rara (menos de un caso por millón de personas al año en datos europeos). Afecta a adultos de cualquier edad y, en ocasiones, a niños. No hay datos para Colombia; debe considerarse cuando un «penfigoide» no se comporta como se espera.

Causas

• Autoanticuerpos (sobre todo IgG) contra el dominio NC1 del colágeno tipo VII
• Enfermedades asociadas: enfermedad de Crohn (la más típica), además de artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, diabetes, amiloidosis, mieloma y linfoma
• Susceptibilidad genética ligada a ciertos alelos HLA de clase II

Factores de riesgo

• Enfermedad inflamatoria intestinal, en especial enfermedad de Crohn
• Otras enfermedades autoinmunes
• Edad adulta
• Fricción o trauma mecánico (en la forma clásica)

Fisiopatología

Los autoanticuerpos se unen al colágeno tipo VII de las fibrillas de anclaje, justo debajo de la lámina densa. La activación del complemento y el reclutamiento de neutrófilos (forma inflamatoria), o la pérdida de la función de anclaje (forma mecanoampollosa), separan la epidermis de la dermis por debajo de la membrana basal. Como el plano de separación es profundo, las ampollas curan con cicatrices y milios, de forma parecida a la epidermólisis ampollosa distrófica hereditaria.

Clasificación

• Clásica (mecanoampollosa, no inflamatoria): piel frágil y ampollas en zonas expuestas al trauma
• Inflamatoria: formas similares al penfigoide ampolloso, al penfigoide de membranas mucosas, a la dermatosis IgA lineal y de Brunsting-Perry

Síntomas y signos

• Ampollas tensas y erosiones sobre piel no inflamada en dorso de las manos, nudillos, codos, rodillas y pies
• Curación con cicatrices atróficas, milios y cambios de color
• Pérdida de uñas y alopecia cicatricial en algunos pacientes
• Ampollas inflamadas, pruriginosas y extensas en la forma inflamatoria
• Compromiso de boca, ojos, esófago o laringe en algunos casos

Diagnóstico

Clínico

Sospecharla en un adulto con fragilidad cutánea y ampollas que dejan cicatriz en zonas de trauma, o con una enfermedad tipo penfigoide que deja cicatrices y milios.

Pruebas

Biopsia perilesional: ampolla subepidérmica en la histología de rutina; la inmunofluorescencia directa muestra IgG lineal (a menudo con C3) en la membrana basal, con patrón en «u» serrada. Piel separada con sal: los anticuerpos se unen al lado dérmico (piso), a diferencia del penfigoide ampolloso (techo). La ELISA para anticuerpos anticolágeno tipo VII confirma el blanco. Descartar porfiria y enfermedad inflamatoria intestinal cuando se sospechen.

Imágenes

No se necesitan para el diagnóstico; endoscopia si hay síntomas esofágicos.

Diagnóstico diferencial

• Penfigoide ampolloso (unión al techo en la piel separada con sal)
• Penfigoide de membranas mucosas
• Porfiria cutánea tarda y seudoporfiria (también piel frágil y cicatrices en el dorso de las manos)
• Dermatosis IgA lineal
• Lupus eritematoso sistémico ampolloso (también dirigido contra el colágeno tipo VII)
• Epidermólisis ampollosa distrófica hereditaria (desde el nacimiento)

Objetivo del tratamiento

Detener la aparición de ampollas, curar las erosiones, prevenir la cicatrización de piel y mucosas, proteger ojos y vía aérea y limitar los efectos adversos de la inmunosupresión prolongada.

Tratamiento

Conservador

Evitar la fricción y el trauma, acolchar puntos de presión, usar ropa suave, curaciones suaves con apósitos no adherentes y drenar las ampollas grandes conservando el techo.

Médico

Corticosteroides sistémicos combinados con ahorradores de esteroides como colchicina, dapsona, micofenolato, azatioprina o ciclosporina; la enfermedad suele ser difícil de tratar.

Médico

Enfermedad refractaria: rituximab, inmunoglobulina intravenosa, inmunoadsorción o plasmaféresis.

Seguimiento

Controles periódicos de ojos, boca y deglución con oftalmología y otorrinolaringología; vigilancia de enfermería de infección y toxicidad farmacológica.

Complicaciones

• Cicatrices, milios y contracturas de las manos
• Cicatrización conjuntival y pérdida de la visión
• Estenosis esofágicas y laríngeas
• Infección cutánea secundaria
• Efectos adversos de la inmunosupresión prolongada

Pronóstico

Crónica, con brotes y remisiones durante años. La respuesta al tratamiento suele ser más lenta que en el penfigoide ampolloso. Algunos pacientes logran la remisión, y el compromiso mucoso determina la discapacidad a largo plazo.

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Enfermedades relacionadas

• Penfigoide ampolloso
• Penfigoide de membranas mucosas (cicatricial)
• Pénfigo vulgar
• Porfiria cutánea tarda
• Dermatitis herpetiforme
• Enfermedad de Crohn
• Lupus eritematoso sistémico

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Epidermolysis bullosa acquisita (DermNet, 2026).

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